Ependymom
Resumé om ependymom
Hvad er ependymom:
- En tumor, der opstår i centralnervesystemet (CNS), det vil sige hjernen eller rygmarven. Den udgår fra ependymceller, som beklæder de væskefyldte hulrum i hjernen (ventriklerne) og rygmarvens centralkanal.
Symptomer:
- Afhænger helt af tumorens placering. Er den i hjernen, ses ofte symptomer på øget tryk, såsom hovedpine (især om morgenen), kvalme, opkast og balancebesvær. Er den i rygmarven, er symptomerne typisk rygsmerter, føleforstyrrelser eller nedsat kraft i arme eller ben.
Behandling:
- Den absolut vigtigste behandling er operation. Målet er at fjerne hele tumoren (total resektion), da dette har størst betydning for prognosen. Operationen efterfølges næsten altid af strålebehandling for at fjerne eventuelle resterende tumorceller og nedsætte risikoen for tilbagefald.
Hvad er ependymom
Ependymom er en primær tumor i centralnervesystemet (CNS). Det betyder, at den opstår direkte i hjernen eller rygmarven og ikke er en spredning (metastase) fra kræft et andet sted i kroppen.
Tumoren udgår fra de ependymale celler. Dette er de celler, der danner den beskyttende indre beklædning af hjernens væskefyldte hulrum (ventriklerne) og den tynde centralkanal i rygmarven. Det er i dette system, at hjernevæsken (cerebrospinalvæsken) produceres og cirkulerer.
Ependymomer kan opstå alle steder, hvor disse celler findes, men ses hyppigst:
Hos børn:
- I den bagerste del af hjernen (fossa posterior), tæt på lillehjernen og hjernestammen.
Hos voksne:
- Oftest i rygmarven.
Tumorens gradering
Ependymomer inddeles efter, hvor aggressive deres celler ser ud under mikroskop. WHO (Verdenssundhedsorganisationen) inddeler dem typisk i tre grader:
Grad 1 (Subependymom og Myksopapillært ependymom):
- Langsomtvoksende, velafgrænsede tumorer med den bedste prognose. Myksopapillære ependymomer ses næsten udelukkende i den nederste del af rygmarven.
Grad 2 (Ependymom):
- Den mest almindelige type. De er også relativt langsomtvoksende, men har en større tendens til at vende tilbage (recidiv) end grad 1.
Grad 3 (Anaplastisk ependymom):
- Den mest aggressive form. Disse tumorer vokser hurtigere og har større tendens til at sprede sig via hjernevæsken til andre dele af hjernen eller rygmarven.
Årsager til ependymom
I langt de fleste tilfælde kender man ikke årsagen til, at et ependymom opstår. Det er ikke en tumor, der er forbundet med livsstil eller miljømæssige faktorer.
I meget sjældne tilfælde kan ependymomer være forbundet med det arvelige syndrom Neurofibromatosis type 2 (NF2), men størstedelen af alle ependymomer opstår helt tilfældigt uden kendt arvelig sammenhæng.
Symptomer på ependymom
Symptomerne på et ependymom afhænger fuldstændig af, hvor i hjernen eller rygmarven tumoren sidder, og hvor hurtigt den vokser. Symptomerne opstår, enten fordi tumoren blokerer for hjernevæskens normale cirkulation, eller fordi den trykker direkte på følsomt nervevæv.
Symptomer ved tumor i hjernen
Når tumoren sidder i hjernen, især i de bagerste dele (hvor de ofte ses hos børn), vil den hyppigt blokere for afløbet af hjernevæske. Dette skaber et øget tryk inde i kraniet (hydrocefalus eller “vand i hovedet”).
Symptomer på øget tryk i hjernen inkluderer:
- Kraftig hovedpine, som ofte er værst om morgenen.
- Kvalme og opkastninger (især morgenopkastninger).
- Balanceproblemer og usikker gang (ataksi).
- Svimmelhed.
- Synsforstyrrelser (f.eks. sløret syn eller dobbeltsyn), som skyldes tryk på synsnerverne.
- Træthed og øget søvnbehov.
Symptomer ved tumor i rygmarven
Når tumoren sidder i rygmarven (hyppigst hos voksne), skyldes symptomerne, at tumoren klemmer på rygmarvens nervebaner.
Symptomerne kan omfatte:
- Smerter i ryggen eller nakken, ofte på det sted hvor tumoren sidder. Smerten kan stråle ud i arme eller ben.
- Følelsesløshed, prikken eller stikken i arme, ben, hænder eller fødder.
- Nedsat kraft eller svaghed i arme eller ben.
- Problemer med at styre vandladning eller afføring (inkontinens).
Diagnose og undersøgelser
Diagnosen stilles gennem en kombination af en neurologisk undersøgelse og avancerede billedscanninger. Den endelige, præcise diagnose kræver dog altid en vævsprøve (biopsi) af tumoren.
Neurologisk undersøgelse og billeddiagnostik
Mistanken opstår ofte på baggrund af de symptomer, man oplever. Lægen vil foretage en neurologisk undersøgelse for at teste reflekser, muskelkraft, følesans og balance.
Den vigtigste undersøgelse er en MR-scanning (Magnetisk Resonans) af hjernen og/eller rygmarven. En MR-scanning giver meget detaljerede billeder af bløddelene og kan præcist vise tumorens størrelse, nøjagtige placering, og hvordan den påvirker det omkringliggende væv.
Man anvender ofte kontraststof under scanningen for at gøre tumoren mere synlig.
En CT-scanning kan også bruges, men den er mindre detaljeret til at vise selve tumoren, selvom den er god til at vurdere knogler og eventuelt øget tryk i hjernen.
Vævsprøve (biopsi) og molekylær analyse
For at stille den endelige diagnose er det nødvendigt at udtage en vævsprøve (biopsi) af tumoren. Denne prøve tages næsten altid i forbindelse med den operation, hvor man forsøger at fjerne tumoren.
Vævet sendes til en patolog, som undersøger det i mikroskop. Her bestemmes typen (ependymom) og graden (1, 2 eller 3).
I dag er molekylære analyser af tumorvævet blevet en afgørende del af diagnosen. Man analyserer tumorens DNA for specifikke genetiske forandringer (f.eks. RELA-fusion). Disse analyser er ekstremt vigtige, da de giver et ret præcist billede af tumorens biologi og forventede adfærd, hvilket har stor betydning for valg af behandling og for prognosen. [1]
Behandling af ependymom
Behandlingen af ependymom er centreret omkring kirurgi og strålebehandling. Kemoterapi har en meget begrænset effekt på denne tumortype. [2]
Operation (resektion)
Den absolut vigtigste del af behandlingen er operation. Målet er altid at fjerne så meget af tumoren som muligt, ideelt set det hele. Dette kaldes en “total resektion” (GTR – Gross Total Resection).
Graden af kirurgisk fjernelse er den enkeltfaktor, der har størst indflydelse på prognosen. Jo mere tumorvæv der fjernes, jo lavere er risikoen for, at tumoren kommer igen.
Operation i hjernen eller rygmarven er dog yderst kompliceret, da tumorerne ofte ligger tæt op ad eller er vokset ind i kritisk nervevæv, der styrer livsvigtige funktioner, bevægelse eller følesans. Kirurgen skal derfor konstant balancere målet om at fjerne tumoren helt med risikoen for at skabe varige neurologiske skader.
Strålebehandling
Efter operationen vil man næsten altid anbefale strålebehandling. Dette gøres for at ødelægge eventuelle mikroskopiske tumorceller, der måtte være efterladt efter operationen, og dermed mindske risikoen for, at sygdommen vender tilbage.
Strålebehandling er standard ved alle grad 2 og 3 tumorer, og selv ved grad 1 tumorer, hvis de ikke kunne fjernes helt.
Man anvender moderne, målrettede stråleteknikker (som f.eks. IMRT eller protonterapi) for at ramme tumorområdet så præcist som muligt og skåne det omkringliggende, raske væv mest muligt.
Strålebehandling medfører uundgåeligt bivirkninger, herunder træthed og lokale reaktioner, og der er altid en risiko for alvorlige senfølger i det bestrålede område, såsom strålenekrose (vævsdød). [5]
Kemoterapi
Ependymomer er generelt ikke særligt følsomme over for kemoterapi. Det bruges derfor ikke som standardbehandling.
Kemoterapi kan anvendes, hvis tumoren er vendt tilbage (recidiv) og man ikke længere kan operere eller strålebehandle. Hos meget små børn kan man også forsøge at bruge kemoterapi til at udsætte behovet for strålebehandling, da stråler mod en hjerne i udvikling kan give alvorlige senfølger.
Komplementær og understøttende behandling
Understøttende behandling og symptomlindring
Behandlingsforløbet for et ependymom er intensivt og medfører ofte betydelige bivirkninger og senfølger, som kræver understøttende indsats. Denne del af behandlingen er standard medicinsk praksis og inkluderer:
Behandling af ødem (hævelse):
- Før og efter operationen gives ofte høje doser binyrebarkhormon (typisk Dexamethason) for at mindske hævelse i hjernen eller rygmarven, hvilket kan lette symptomerne.
Genoptræning:
- Fysioterapi og ergoterapi er afgørende, hvis operationen eller tumoren har medført tab af funktion, f.eks. nedsat kraft eller balanceproblemer.
Epilepsimedicin:
- Hvis tumoren har forårsaget krampeanfald (epilepsi), vil man blive behandlet med antiepileptisk medicin.
Komplementære metoder og livskvalitet
Denne del omfatter de metoder, man selv aktivt vælger som supplement til den konventionelle behandling. [4]
Fokus er på at styrke kroppen og håndtere bivirkningerne:
- Mange søger selv støtte i form af kostomlægninger, kosttilskud eller andre metoder for at styrke kroppen og håndtere bivirkningerne af behandlingen. Selvom disse tiltag ikke kan behandle selve tumoren, kan de være vigtige for den enkeltes generelle velbefindende og livskvalitet under et hårdt forløb.
Håndtering af senfølger:
- Forskning ser også på specifikke stoffer (såsom Boswellia serrata, nævnt i [5]) som en komplementær mulighed til at håndtere de alvorlige senfølger efter strålebehandling, f.eks. strålenekrose.
Se også Integrativ Onkologi
Statistik og prognose
Prognosen for ependymom afhænger af en række faktorer, og det er derfor meget svært at give et generelt bud. Det er en sygdom med stor individuel variation.
Læs mere…
Prognosen for ependymom er meget individuel og afhænger af en lang række faktorer. Overordnede statistikker kan derfor være vildledende, men bruges til at vise generelle tendenser.
Samlet set angives den relative 5-års overlevelse for ependymom ofte til at være relativt høj, omkring 85-88%. Dette tal dækker dog over en enorm variation og giver ikke et reelt billede af situationen for den enkelte, da faktorer som operationens succes, tumorens grad og dens molekylære profil er langt vigtigere.
Graden af operation
Den absolut vigtigste enkeltfaktor for prognosen er, om det lykkes kirurgen at fjerne hele tumoren (GTR – Gross Total Resection). Hvis der efterlades tumorvæv (STR – Subtotal Resection), er risikoen for, at sygdommen vender tilbage (recidiv), markant forhøjet.
Forskellen er dramatisk:
- Total fjernelse (GTR): Studier har vist en 5-års progressionsfri overlevelse (tid uden sygdommen vender tilbage) på omkring 57% og en 5-års samlet overlevelse på 78%.
- Delvis fjernelse (STR): De samme studier viste en 5-års progressionsfri overlevelse på kun 16% og en 5-års samlet overlevelse på 27%. [6]
Disse tal understreger, hvorfor en komplet operation er hjørnestenen i behandlingen.
Tumorens grad og type
Som beskrevet tidligere har tumorens histologiske grad stor betydning.
- Grad 1 (Subependymom og Myksopapillært): Har den bedste prognose med meget langsom vækst. 5-års overlevelsen er tæt på 100%.
- Grad 2 (Ependymom): Har en god prognose, hvis tumoren fjernes helt. Udfordringen her er en betydelig risiko for tilbagefald over tid.
- Grad 3 (Anaplastisk ependymom): Har den mest alvorlige prognose. Tumoren er aggressiv og vokser hurtigt. For børn med anaplastisk ependymom angives 5-års overlevelsen at være omkring 57%, og 10-års overlevelsen falder til omkring 35%. [7]
Tumorens placering
Hvor tumoren sidder, har også stor indflydelse, primært fordi placeringen afgør, hvor let den er at fjerne.
- Rygmarven: Har generelt den bedste prognose. 5-års overlevelsen er rapporteret til at være så høj som 86,7%. Dette skyldes, at tumorer her ofte er Grad 1 (myksopapillære) og er teknisk lettere at fjerne komplet.
- Hjernen (intrakraniel): Har en mere alvorlig prognose. 5-års overlevelsen for tumorer i storhjernen (supratentorielt) er rapporteret til ca. 59,5% og i bagerste hjerneskal (fossa posterior) til ca. 57,1%.
Molekylære undertyper: Den nye standard for prognose
Moderne analyser af tumorens genetik har vist sig at være endnu mere præcise til at forudsige prognosen end den traditionelle gradering. To tumorer, der begge ligner “Grad 2” i et mikroskop, kan have vidt forskellig biologi.
Selvom det er komplekst, er de vigtigste grupper:
- Tumorer med dårlig prognose: I bagerste hjerneskal kaldes denne gruppe PF-EPN-A (PFA), som især rammer spædbørn og er meget aggressiv. I storhjernen er det tumorer med en RELA-fusion (eller ZFTA-fusion), som også er forbundet med høj risiko for tilbagefald. [8]
- Tumorer med bedre prognose: I bagerste hjerneskal kaldes gruppen PF-EPN-B (PFB) og ses oftere hos voksne. I storhjernen er det tumorer med en YAP1-fusion, som har den markant bedste prognose.
Risiko for tilbagefald (recidiv)
Et centralt og alvorligt kendetegn ved ependymom er risikoen for tilbagefald (recidiv), ofte mange år efter den oprindelige behandling er afsluttet. Derfor giver “5-års overlevelse” et ufuldstændigt billede af sygdommen.
Prognose ved tilbagefald: Prognosen ved tilbagefald er ofte dårlig. For børn, der oplever tilbagefald, angives 5-års overlevelsen efter tilbagefaldet at være helt nede på omkring 25%.
Sen tilbagefald: Ependymomer er berygtede for at kunne vende tilbage 10, 15 eller endda 20 år efter diagnosen. Et studie af rygmarvs-ependymomer viste, at selvom 75% var progressionsfri efter 5 år, var tallet faldet til 50% efter 10 år og 46% efter 15 år. [9]
Langtidsopfølgning: Denne høje risiko for sene tilbagefald betyder, at man skal følges med MR-scanninger resten af livet.
Konklusion
Ependymom er en sjælden type tumor i centralnervesystemet, som adskiller sig markant fra andre hjernetumorer. Behandlingens succes er dybt afhængig af en vellykket operation, hvor målet er at fjerne hele tumoren. Dette suppleres næsten altid med strålebehandling for at kontrollere sygdommen lokalt.
Prognosen er meget individuel og bestemmes af en kombination af tumorens grad, dens placering, og hvor radikalt kirurgerne har kunnet fjerne den.
Links
[1] Ependymoma: Diagnosis and Treatment (NCI – National Cancer Institute, 2024)
- Indhold: Oplysninger om ependymomets grader, karakteristika, årsager, symptomer og behandlinger. Artiklen dækker, hvordan og hvor tumorerne dannes, og hvem de rammer.
[2] EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors (Oxford Academic, 2017)
- Indhold: Europæiske faglige retningslinjer for diagnose og behandling af ependymale tumorer. Artiklen beskriver, hvornår kirurgi, strålebehandling og kemoterapi anvendes til henholdsvis børn og voksne.
[3] An Overview of Intracranial Ependymomas in Adults (NIH – National Institutes of Health, 2021)
- Indhold: Giver et overblik over ependymomer hos voksne, hvor det fremhæves, at disse tumorer overvejende forekommer i rygmarven, og at lokal behandling med kirurgi og stråleterapi er den mest effektive behandling.
[4] Comprehensive Characterization of Phytochemical Composition, Membrane Permeability, and Antiproliferative Activity of Juglans nigra Polyphenols (PubMed, 2024)
- Indhold: En ny analyse af sort valnød (Juglans nigra) bekræfter, at dets primære aktive stof, Juglone, har en stærk celledræbende effekt på kræftceller, som er på niveau med standard-lægemidler. Vigtigt er det, at laboratoriemodeller også forudsiger, at Juglone er i stand til at krydse blod-hjerne-barrieren.
[5] Boswellia Serrata for Cerebral Radiation Necrosis After Radiosurgery for Brain Metastases (PubMed, 2025)
- Indhold: Boswellia serrata kan være en sikker og effektiv behandling for hjernens radiationsnecrose efter stereotaktisk behandling, med mange patienter, der oplever forbedring uden store bivirkninger. Yderligere forskning er nødvendig for at bekræfte dens effekt.
[6] Gross Total Resection of Childhood Intracranial Ependymoma is a Critically Important Factor in Survival (Turkish Journal of Oncology, 2022)
- Indhold: Studie, der sammenligner overlevelse efter total fjernelse (GTR) vs. delvis fjernelse (STR) af ependymom hos børn, og viser en dramatisk forskel (78% vs. 27% 5-års overlevelse).
[7] What Is an Anaplastic Ependymoma? (Healthline, 2023)
- Indhold: Gennemgår prognosen for Grad 3 (anaplastisk) ependymom, og angiver 5-års overlevelse for børn til ca. 57% og 10-års overlevelse til ca. 35%.
[8] cIMPACT‐NOW update 7: advancing the molecular classification of ependymal tumors (NIH – National Institutes of Health, 2020)
- Indhold: Videnskabelig opdatering fra cIMPACT-NOW-gruppen, der beskriver, hvordan den molekylære klassifikation af ependymale tumorer (herunder PFA, PFB og RELA-fusion) bør anvendes til at opdatere WHO-klassifikationen og forudsige prognose.
[9] High failure rate in spinal ependymomas with long-term follow-up (NIH – National Institutes of Health, 2005)
- Indhold: Langtidsstudie, der viser, at lokale tilbagefald af spinale ependymomer er højere end hidtil antaget, og at en stor del af tilbagefaldene sker mere end fem år efter den oprindelige diagnose.
Siden er oprettet:
❤
Hvad du læser på Jeg har Kræft er ikke en anbefaling. Søg kompetent vejledning.