Bløddelssarkom

---

Kort resumé om bløddelssarkom

Bløddelssarkom er en kompleks og sjælden kræftsygdom. Her er de vigtigste pointer fra artiklen, du bør kende:

Hvad er det

• Det er kræft i kroppens støttevæv som muskler, fedt og bindevæv. Det mest almindelige tegn er en knude, der vokser og som regel er smertefri i starten. En voksende knude bør altid undersøges af en læge.

En mangfoldig sygdom

• Der findes over 75 forskellige undertyper. Sygdommens aggressivitet (malignitetsgrad) og den specifikke undertype er helt afgørende for både behandling og det forventede sygdomsforløb (prognose).

Afgørende med specialbehandling

• Behandlingen er en højt specialiseret opgave, der i Danmark kun foregår på landets to sarkomcentre (Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital). Det er afgørende for et godt resultat, at man bliver udredt og behandlet der.

Behandlingen i hovedtræk

• Den primære behandling er operation, meget ofte suppleret med strålebehandling for at mindske risikoen for tilbagefald. Kemoterapi bruges især ved de mere aggressive sarkomtyper eller ved spredning.

---

Hvad er Bløddelssarkom

Bløddelssarkom er en sjælden type kræft, der opstår i kroppens bløddele. Bløddelene er de væv, der forbinder, støtter og omgiver kroppens strukturer og organer. Dette inkluderer muskler, sener, fedt, bindevæv, blodkar, nerver og vævet omkring leddene (synovialvæv).

Fordi disse væv findes overalt i kroppen, kan et bløddelssarkom i princippet opstå hvor som helst. De ses dog oftest i arme, ben og i bughulen.

“Sarkom” er en fællesbetegnelse for kræftsvulster, der udgår fra knogler eller bløddele. Bløddelssarkomer udgør en stor og kompleks gruppe af mere end 75 forskellige undertyper, som navngives efter den type cellevæv, de er opstået fra.

Almindelige undertyper og betegnelser

Bløddelssarkom er således ikke én sygdom, men en paraplybetegnelse for over 75 forskellige kræfttyper. De navngives typisk efter den celletype, de udspringer fra. I daglig tale bruges ofte mere generelle navne som bløddelskræft, bindevævskræft eller muskelkræft, mens sarkom er den overordnede medicinske betegnelse.

Nogle af de mest almindelige undertyper af bløddelssarkomer er:

• Liposarkom: Dette er en af de hyppigste typer. Den opstår i fedtceller og kan findes overalt i kroppen, men ses ofte i lårene, bag knæene og inde i bughulen.
• Leiomyosarkom: Udvikler sig fra celler i glat muskulatur, som findes i væggene på organer som livmoderen, maven, tarmene og blodkar. De ses derfor ofte i bughulen eller livmoderen, men kan også opstå i blodkar i arme og ben.
• Udifferentieret pleomorft sarkom (UPS): Dette er et højgradigt (alvorligt) sarkom, hvor kræftcellerne er så forandrede (udifferentierede), at man ikke kan bestemme deres oprindelige celletype. UPS opstår typisk i arme eller ben, men kan også ses i bughulen. Tidligere blev det ofte kaldt malignt fibrøst histiocytom (MFH).
• Synovialsarkom: På trods af navnet opstår denne type sarkom sjældent direkte i et led (synovialvæv). Den opstår typisk i bløddelene nær store led, såsom knæ og hofter, og rammer hyppigst yngre voksne.
• MPNST (malignt perifer nerveskedetumor): En sjælden og ofte aggressiv type sarkom, der udvikler sig i cellerne, som omgiver de perifere nerver (nerver uden for hjernen og rygmarven). Den er stærkt forbundet med den arvelige sygdom neurofibromatosis type 1 (NF1).
• Angiosarkom: Opstår fra cellerne på indersiden af blod- eller lymfekar. De kan derfor opstå overalt, men ses ofte i huden, brystet (især i tidligere strålebehandlede områder), leveren og milten.
• Rhabdo-myosarkom: Udvikler sig fra celler, der normalt bliver til tværstribet muskulatur (skeletmuskulatur). Denne type rammer primært børn og unge.
• Fibrosarkom: Udgår fra kroppens fiberdannende bindevævsceller (fibroblaster). Den opstår oftest i arme, ben eller på kroppen.
• GIST (gastrointestinal stromal tumor): Dette er den mest almindelige type sarkom i mave-tarm-kanalen. GIST opstår fra specialiserede celler i væggen af spiserøret, mavesækken eller tarmene og opfører sig og behandles anderledes end mange af de andre bløddelssarkomer, ofte med målrettet medicin.

Årsager til bløddelssarkom

I langt de fleste tilfælde kender man ikke den præcise årsag til, at en person udvikler et bløddelssarkom. Man har dog identificeret en række faktorer, der kan øge risikoen, selvom de kun kan forklare en lille brøkdel af tilfældene:

• Genetiske syndromer: Visse sjældne, arvelige sygdomme giver en forhøjet risiko, herunder Li-Fraumeni syndrom, Neurofibromatosis type 1 (NF1) og Retinoblastom.
• Tidligere strålebehandling: Personer, der tidligere er blevet behandlet med strålebehandling for en anden kræftsygdom, har en let øget risiko for at udvikle et sarkom i det bestrålede område. Risikoen er dog meget lille, og sarkomet opstår typisk først 10-20 år efter behandlingen.
• Kemisk påvirkning: Udsættelse for visse kemikalier som vinylklorid og dioxin er i sjældne tilfælde blevet forbundet med en øget risiko.
• Kronisk irritation eller skade: Langvarigt, kronisk lymfødem (væskeophobning, ofte efter operation for brystkræft) kan i meget sjældne tilfælde føre til udvikling af et lymfangiosarkom.

Symptomer på bløddelssarkom

Det mest almindelige og ofte eneste symptom på et bløddelssarkom er en knude eller hævelse, der gradvist vokser.

Den smertefri knude

Karakteristisk for et bløddelssarkom er, at knuden typisk er helt smertefri i starten. Dette er en af grundene til, at diagnosen desværre nogle gange stilles sent, da man ikke er alarmeret af smerter. Knuden kan føles blød eller fast og sidder ofte dybt i vævet, eventuelt tæt på en muskel. Efterhånden som svulsten vokser, kan den begynde at trykke på nærliggende nerver eller muskler, hvilket kan medføre smerter, ømhed eller en sovende fornemmelse.

Andre symptomer

Symptomerne afhænger i høj grad af, hvor i kroppen sarkomet sidder:

• I arme eller ben: En mærkbar knude, der vokser over uger eller måneder.
• I bughulen (retroperitonealt sarkom): Symptomerne er ofte vage og kan inkludere uforklarlige mavesmerter, en følelse af oppustethed, forstoppelse og eventuelt en mærkbar udfyldning i maven.
• I brystkassen eller lungerne: Kan give åndenød, hoste eller brystsmerter.
• Generelle symptomer: Som ved mange andre kræftsygdomme kan uforklarligt vægttab og en generel følelse af træthed forekomme, men det ses typisk først sent i forløbet.

Enhver nyopdaget knude, der sidder dybt i vævet eller som vokser, bør undersøges af en læge.

Diagnose

Diagnosticering af bløddelssarkom er en specialistopgave, der foregår i et samarbejde mellem flere faggrupper på et af landets to sarkomcentre (Aarhus Universitetshospital og Rigshospitalet).

Henvisning til et Sarkomcenter

Hvis din praktiserende læge har mistanke om et sarkom, vil du blive henvist direkte til et sarkomcenter for videre udredning. Det er afgørende, at alle undersøgelser, især vævsprøven (biopsi), foretages af specialister med erfaring i sarkomer for at sikre den korrekte diagnose og behandlingsplan.

Billeddiagnostik

Billedscanninger bruges til at vurdere svulstens præcise størrelse, placering og forhold til omkringliggende strukturer som blodkar, nerver og knogler.

• MR-scanning: Er den vigtigste og mest detaljerede scanning til at vurdere sarkomer i arme og ben.
• CT-scanning: Anvendes primært til at vurdere sarkomer i bughulen og brystkassen. En CT-scanning af lungerne bruges desuden til at undersøge for eventuel spredning (metastaser).
• Ultralydsscanning: Bruges ofte som den indledende undersøgelse til at skelne mellem en simpel væskeansamling (cyste) og en solid knude, der kræver yderligere undersøgelse.

Biopsi – helt afgørende

Den endelige diagnose kan kun stilles ved at tage en vævsprøve (biopsi) fra knuden. Prøven sendes til en patolog (læge med speciale i at undersøge væv i mikroskop).

• Nålebiopsi (kernebiopsi): Er den mest anvendte metode. Lægen fører en tyk nål ind i svulsten, ofte vejledt af ultralyd eller CT-scanning, og udtager små cylindere af væv.
• Kirurgisk biopsi (incisionsbiopsi): Hvis en nålebiopsi ikke giver nok materiale, kan det være nødvendigt at lave en lille operation for at fjerne et større stykke af svulsten.

Patologisvar og gradering

Patologen fastslår den præcise undertype af sarkomet og bestemmer dets aggressivitet, også kaldet malignitetsgrad (ondartethedsgrad). Sarkomer inddeles typisk i:

• Lavgradige (grad 1): Vokser langsomt og har en lav risiko for at sprede sig.
• Højgradige (grad 2-3): Vokser hurtigt og har en betydeligt højere risiko for at sprede sig til andre dele af kroppen, oftest lungerne. Selvom begge grader betragtes som aggressive og ofte kræver en samme type behandlingsplan, er grad 3 generelt mere aggressiv end grad 2.

Graden er en af de vigtigste faktorer for valg af behandling og for prognosen.

Behandling af bløddelssarkom

Behandlingen afhænger af sarkomets type, grad, størrelse og placering. Den planlægges altid på en multidisciplinær teamkonference (MDT) på et af landets to sarkomcentre (Aarhus Universitetshospital og Rigshospitalet), hvor specialister i fællesskab lægger den bedste plan for den enkelte patient.

Kirurgi

Operation er hjørnestenen og den primære behandling for bløddelssarkomer, der ikke har spredt sig. Målet er at fjerne hele svulsten med en margin af raskt væv omkring den (såkaldt radikal kirurgi). Dette minimerer risikoen for, at kræften kommer igen lokalt.

Hvis svulsten ligger tæt på vigtige blodkar eller nerver, kan operationen være meget kompliceret og kræve involvering af karkirurger og plastikkirurger til rekonstruktion. I meget sjældne tilfælde kan amputation være nødvendig for at redde liv.

Strålebehandling

Strålebehandling bruges meget ofte i kombination med kirurgi, især ved højgradige sarkomer.

• Før operation (neoadjuverende): Gør svulsten mindre, så den er lettere at fjerne. Dette kan gøre en operation mulig, som ellers ikke var det, og kan i nogle tilfælde forhindre en amputation.
• Efter operation (adjuverende): Bruges til at slå eventuelle tilbageværende kræftceller ihjel og nedsætte risikoen for lokalt tilbagefald.

Kemoterapi

Kemoterapi bruges primært i følgende situationer:

• Højgradig: Ved visse højgradige, store sarkomer for at mindske risikoen for spredning.
• Metastaser: Hvis sygdommen har spredt sig (metastaseret) til andre organer, typisk lungerne.
• Særlige undertyper: Ved bestemte undertyper, der er særligt følsomme over for kemoterapi.

Målrettet behandling og Immunoterapi

For visse fremskredne sarkomer, hvor kemoterapi ikke længere virker, kan målrettet (biologisk) behandling eller immunterapi komme på tale. Disse behandlinger virker ved at ramme specifikke molekyler i kræftcellerne eller ved at aktivere kroppens eget immunforsvar.

Behandlingsforskelle mellem undertyper

Behandlingen skræddersys til den præcise diagnose. Dette skyldes, at der er stor forskel på, hvordan de enkelte undertyper reagerer:

• GIST (gastrointestinal stromal tumor): Denne type behandles ofte yderst effektivt med målrettet behandling (pillebehandling med f.eks. Imatinib), som specifikt rammer en genetisk forandring i kræftcellerne. Her er traditionel kemoterapi sjældent førstevalg.
• Angiosarkomer og andre højgradige sarkomer: Disse kræver ofte en mere aggressiv tilgang, hvor kemoterapi bruges som et vigtigt supplement til lokal behandling med operation og stråler for at bekæmpe den høje risiko for spredning.
• Lavgradige sarkomer: For nogle lavgradige sarkomer (f.eks. et velafgrænset liposarkom) kan en omhyggeligt udført operation, hvor alt tumorvæv fjernes med god margin, være tilstrækkelig behandling.
• Rhabdomyosarkom: Denne type, som oftest rammer børn, er meget følsom over for kemoterapi, som derfor spiller en helt central rolle i behandlingen fra start.

Forskning

Den traditionelle kræftforskning fokuserer især på at gøre behandlingen mere intelligent og målrettet. De primære områder for sarkomer er:

• Immunterapi: At aktivere patientens eget immunforsvar til at genkende og angribe kræftcellerne, hvilket viser lovende resultater for visse undertyper.
• Målrettet behandling: At udvikle “præcisionsmedicin”, der specifikt rammer en sårbarhed eller en genetisk mutation i den enkelte sarkom-undertype.
• Præcisions-strålebehandling: At bruge nye teknikker som f.eks. protonterapi til at ramme tumoren endnu mere præcist og dermed skåne det omkringliggende raske væv.
• Genomisk forskning: At kortlægge sarkomernes fulde genetiske profil for at forstå præcis, hvad der driver dem, og dermed finde helt nye angrebspunkter for fremtidens medicin.

Ud over denne forskning undersøges også komplementære tiltag. Herunder repurposed drugs og kosttilskud.

Potentielle repurposed drugs og kosttilskud

Vigtigt: Nedenstående liste er udelukkende til information og inspiration til samtale med en behandler. Den er baseret på tidlig forskning. Der kan forekomme interaktion med anden kræftbehandling.

Her er nogle af de eksisterende lægemidler og kosttilskud, der i øjeblikket undersøges i forskningsøjemed for deres mulige effekt på sarkomer:

• Doxycyclin: Et antibiotikum, der undersøges for sin evne til at ramme kræftstamceller.
• Propranolol: En betablokker (hjertemedicin), der især undersøges for en mulig effekt på angiosarkomer ved at hæmme blodkardannelse.
• Statiner: Kolesterolsænkende medicin. Forskning peger på en mulig positiv effekt på prognosen.
• Metformin: En meget udbredt diabetes-medicin, der undersøges for sin evne til at påvirke kræftcellers stofskifte.
• Mebendazol/ Albendazol/ Vermox: Lægemidler mod ormeinfektioner, der undersøges for deres evne til at forstyrre kræftcellers skelet.
• Vitamin D: Flere studier undersøger sammenhængen mellem D-vitamin-niveauer og prognose for forskellige kræftformer, herunder sarkomer.
• Gurkemeje (Curcumin): Kendt for sine anti-inflammatoriske egenskaber og bliver undersøgt for en lang række potentielle kræfthæmmende effekter i laboratoriet.

Statistik

Prognose

Prognosen (det forventede sygdomsforløb) for den enkelte patient med bløddelssarkom er stærkt individuel og afhænger af en række faktorer, som lægerne bruger til at vurdere sygdommens grad.

De statistiske overlevelsestal er gennemsnit for store grupper og kan ikke bruges til at forudsige forløbet for den enkelte.

De vigtigste faktorer for prognosen er:

Malignitetsgrad

• Dette er den absolut vigtigste faktor. Højgradige sarkomer vokser hurtigt og har en meget højere risiko for at sprede sig end lavgradige sarkomer, som vokser langsomt.

Den specifikke subtype

• Som beskrevet i de tidligere afsnit, har de forskellige undertyper meget forskellig biologisk adfærd. Prognosen for et veldifferentieret liposarkom er f.eks. langt bedre end for et aggressivt angiosarkom.

Svulstens størrelse og dybde

• Store svulster (over 5 cm) og dybtliggende svulster (under musklernes bindevævshinde) har generelt en dårligere prognose end små, overfladiske svulster.

Patientens alder og almene helbred

• Yngre patienter og personer med et generelt godt helbred har ofte en bedre prognose.

Kirurgisk resultat

• Om det er lykkedes kirurgen at fjerne hele svulsten med en margin af raskt væv omkring sig (R0-resektion).

Din personlige prognose og hvad disse faktorer betyder for netop dit forløb, kan du kun få oplyst ved at tale med specialistteamet på det sarkomcenter, hvor du bliver behandlet.

Konklusion

Bløddelssarkom er en sjælden og kompleks gruppe af kræftsygdomme, der kræver højt specialiseret udredning og behandling.

Det vigtigste symptom er typisk en voksende, smertefri knude, som altid bør undersøges af en læge.

Behandlingen, der er centreret omkring kirurgi – ofte i kombination med strålebehandling, giver gode muligheder for helbredelse, især for lavgradige tumorer, der opdages tidligt.

Succesfuld behandling afhænger i høj grad af den ekspertise, der findes på landets specialiserede sarkomcentre.

Tillæg

Links til databaser over kliniske forsøg

Disse er de primære, officielle databaser, hvor man kan søge efter kliniske forsøg i hele verden.

• ClinicalTrials.gov: Den største og mest omfattende internationale database, drevet af de amerikanske sundhedsmyndigheder.
  • ClinicalTrials.gov is a place to learn about clinical studies from around the world. (NIH, Clinical Trials Gov)
• EU Clinical Trials Register: Den officielle database for kliniske forsøg i EU.
  • Searching for clinical trials (Clinical Trials, EU)
  • Clinical Trials (EU Clinical Trials Register)
• WHO International Clinical Trials Registry Platform (ICTRP): Verdenssundhedsorganisationens søgeportal, der samler data fra mange nationale registre.
  • International Clinical Trials Registry Platform (ICTRP) (World Health Organization)

Online netværk og patientfællesskaber

Her er links til anerkendte netværk for sarkompatienter.

• Sarkomer.dk: Den danske patientforening for sarkompatienter. Det absolut vigtigste sted at starte i Danmark for at finde ligesindede og få støtte.
  • Sarkomforeningen (Sarkomforeningen, hjemmeside)
• Sarcoma UK: En stor britisk organisation med meget information og et aktivt patientfællesskab.
  • Not everyone understands sarcoma. We do. (Sarcoma,UK, hjemmeside)
• Sarcoma Patients Euronet (SPAEN): En europæisk paraplyorganisation, der arbejder for at forbedre behandlingen og støtten til sarkompatienter.
  • Welcome to the Sarcoma Patient Advocacy Global Network! (Sarcoma Patient Advocacy Global Network, hjemmeside)

Patienthistorier

Bløddelssarkom generelt:

• James’ story (Sarcoma, UK, 2018)
• Stage 4 Bladder Cancer – What Are Your Success Stories (Inspire, 2022)
• For flere historier: Our sarcoma stories (Sarcoma.uk)

---

Se også Beslutningen

Se også Bloker kræftens signalveje

Se også Bloker kræftens energiveje

Se også Alternative Behandlinger Oversigt

Se også Repurposed drugs.

Se også Mine bedste råd

(Til menu)

Links

Hvad er bløddelssarkomer? (Kræftens Bekæmpelse)

Fakta om bløddelssarkomer (Kræftens Bekæmpelse)

Sarkomer (Sundhed.dk, 2023)

Sarkomer (Sundhed.dk, 2023) (ikke den samme som ovenfor)

Rhabdomyosarkom Non-rhabdo bløddelssarkom (svulster i bløddelene) (Børnecancerfonden, 2023)

Sarkomer – hvad enhver læge bør vide (Ugeskrift for Læger, 2010)

Thematic analysis of online discussion forums for soft tissue sarcomas (Science Direct, 2016)

Pallierende kemoterapi til patienter
med bløddelssarkom (DMCG (Danske Multidisciplinære Cancer Grupper), 2019)

Our sarcoma stories (Sarcoma.uk)

Sarkomforeningen (Sarkomforeningen, hjemmeside)

Kilde

Ovenstående information er svar fra Gemini AI, d. 18.06.25 (bearbejdet)

❤

Hvad du læser på Jeg har Kræft er ikke en anbefaling. Søg kompetent vejledning.