Chordom

Resumé om chordom

Sjælden knoglekræft:

Chordom er en sjælden type knoglekræft, der opstår i enten kraniets base eller langs rygsøjlen, hyppigst i korsbenet. Tumoren stammer fra resterne af den embryonale struktur kaldet notochorden, som normalt forsvinder efter fødslen.

Aggressiv vækst og vanskelig behandling:

Chordom er kendetegnet ved en langsom, men lokalt aggressiv vækst.
Selvom tumoren vokser langsomt, kan den være vanskelig at behandle effektivt på grund af dens placering tæt på vitale nerve- og hjernevæv. Der er en høj risiko for lokal tilbagevenden (recidiv) efter behandling.

Specialiseret behandling:

Standardbehandlingen kombinerer typisk kirurgi og højpræcisionsstrålebehandling, ofte protonterapi. På grund af den høje risiko for recidiv er det afgørende at opnå en fuldstændig fjernelse, og behandling bør foregå på specialiserede centre.

Hvad er chordom

Chordom symboliseret ved model af hjerne med lysende plet i midten. Mørk baggrund.

Chordom er en sjælden, ondartet (malign) knogletumor. Den opstår fra rester af notochorden – en embryonal struktur, der i fosterstadiet hjælper med at danne rygsøjlen og normalt forsvinder efter fødslen. I sjældne tilfælde kan disse notochordceller blive omdannet til kræftceller [1, 2].

Chordomer er en type sarkom, som er en fællesbetegnelse for kræftformer, der udgår fra knogler, brusk, muskler og bindevæv [1].

Selvom chordomer vokser langsomt, anses de for at være lokalt aggressive og vanskelige at behandle effektivt. De har tendens til at vende tilbage (recidere) på samme sted, selv efter omfattende behandling. Spredning til andre dele af kroppen (metastaser) forekommer i omkring 30% til 40% af tilfældene, hyppigst til lunger, knogler og lever [1].

Hvor opstår chordomer

Chordomer kan opstå overalt langs rygsøjlen, fra kraniets base til korsbenet, men de hyppigste steder er [1]:

Kraniets base (clivus): Omkring 35% opstår her, hvilket kan påvirke hjernestammen og kranienerver.
Korsbenet (sacrum): Omkring 35% opstår i den nederste del af rygsøjlen, hvilket kan påvirke nervebaner til blære og tarm.
Bevægelige rygsøjle (cervikal, thorakal eller lumbal): Omkring 30% opstår her, oftest i nakkehvirvlerne (cervikal) [1].

Årsager til chordom

Chordom symboliseret ved laboratorie med DNA-streng i midten i kæmpe format. Måle og reagensglas ved siderne og en lysgiver der er laseragtig.

Den præcise årsag til, at notochordrester udvikler sig til et chordom, er ukendt [2].

Man ved, at chordomer opstår, når cellernes DNA udvikler ændringer, som får dem til at vokse og dele sig ukontrolleret, i stedet for at dø som de skal [2].

I langt de fleste tilfælde opstår chordom tilfældigt, og der er ingen kendte risikofaktorer fra livsstil eller miljø. I meget sjældne tilfælde kan det dog være arveligt, hvilket betyder, at kræftformen kan forekomme med øget hyppighed i samme familie [2].

Chordom ses oftest hos voksne mellem 30 og 70 år, med en lille overvægt af mænd [1, 3].

Kraniets base chordomer ses dog oftest hos yngre (20-40 år) [3].

Symptomer på chordom

Chordom symboliseret ved et kranie i stegning og korsben. Begge med rosa plet med tekst. Hvid baggrund.

Symptomerne på chordom er meget afhængige af tumorens præcise placering og størrelse, da de skyldes tryk eller skade på nærliggende nervevæv, hjernestamme eller rygmarv [1].

Tumorer vokser ofte langsomt, hvilket betyder, at symptomerne kan udvikle sig over måneder eller år.

Kraniets base (clivus) chordom

Tumorer i kraniets base (clivus) kan trykke på hjernestammen og kranienerver, hvilket kan give symptomer som [2]:

Hovedpine og nakkesmerter.
Synsforstyrrelser, herunder dobbeltsyn.
Nervepåvirkning i ansigtet, som kan medføre følelsesløshed, lammelse, eller problemer med at synke og tale [1].
Høretab.

Korsben (sacrum) chordom

Chordomer i korsbenet giver typisk symptomer, der påvirker bækkenområdet og benene:

Smerter i lænden, balder, bækkenet eller halebenet, som ofte forværres ved siddende stilling [2].
Følelsesløshed, snurren eller muskelsvaghed i balder og lår [2].
Problemer med blære- og tarmfunktion, såsom forstoppelse eller pludselig, ukontrollerbar trang til at tisse [2].
En synlig eller mærkbar knude ved tumorens placering.

Bevægelige rygsøjle chordom

I midten af rygsøjlen (nakke, bryst eller lænd) kan symptomerne inkludere [2]:

Smerter i ryggen, som kan stråle ud til balder og ben.
Følelsesløshed eller svaghed i arme eller ben.
Gangbesvær.

Diagnose af chordom

Chordom symboliseret ved en petriskål med cellelignende strukturer.

Diagnosen af chordom kræver en kombination af billeddannelse, vævsprøve (biopsi) og ofte en tværfaglig vurdering på et specialiseret center [4].

Billeddannelse

MR-scanning (Magnetisk Resonans):

Dette er den foretrukne metode til at vurdere tumorens størrelse, nøjagtige placering, og hvor tæt den er på kritiske strukturer som rygmarv og nerver [4].

CT-scanning (Computer Tomografi):

Anvendes til at skabe detaljerede billeder af knoglen for at vurdere, hvor meget tumoren har ødelagt knoglestrukturen.
Den kan også bruges til at kontrollere for eventuel spredning til lungerne [4].

Vævsprøve (Biopsi)

En vævsprøve er nødvendig for at bekræfte diagnosen [4].

En kirurg eller radiolog udtager et lille stykke væv fra tumoren, som derefter undersøges af en patolog.

Patologisk undersøgelse:

Patologen undersøger vævsprøven for at identificere de karakteristiske kræftceller (for et chordom). Disse celler kaldes fysalifere celler og er kendetegnet ved at være store med mange væskefyldte hulrum. Derudover udføres immunhistokemiske tests for at konstatere, om det er et chordom og udelukke andre knogletumorer, for eksempel et chondrosarkom [1, 4].

Vigtigheden af specialiseret biopsi:

Det er meget vigtigt, at biopsien udføres korrekt af en kirurg eller radiolog med erfaring i chordomer. Hvis biopsinålen ikke placeres og fjernes korrekt, kan der være en risiko for, at tumorceller spredes langs nålekanalen, hvilket kan komplicere fremtidig behandling.
Specialiserede centre anbefales derfor til dette [5].

Behandling af chordom

Chordom symboliseret ved stråle der er rettet mod en rosa struktur midt i billedet. Mørk baggrund.

Behandlingen af chordom er kompleks og kræver et multidisciplinært team af specialister. Målet er at fjerne tumoren fuldstændigt med så stor sikkerhedsafstand som muligt (en-bloc resektion) og at supplere med strålebehandling for at dræbe eventuelle resterende kræftceller [6].

Kirurgi

Kirurgisk fjernelse er den primære behandling og den vigtigste faktor for en god langtidsprognose [1].

Målet med kirurgi: Det ideelle er at fjerne tumoren i ét stykke (en-bloc) med en margin af sundt væv. På grund af chordomets placering nær rygraden, hjernestammen og kritiske nerver, kan dette ofte være en vanskelig og risikofyldt operation, hvor en afvejning mellem fuld fjernelse og bevarelse af neurologisk funktion er nødvendig [1].
Subtotal fjernelse: Hvis tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt uden at forårsage alvorlige neurologiske skader, fjerner man så meget som muligt (subtotal resektion). I dette tilfælde er efterfølgende strålebehandling endnu vigtigere [1].

Strålebehandling

Da chordomer er lokalt aggressive og har høj risiko for recidiv, er høj dosis strålebehandling en essentiel del af behandlingsstrategien, uanset om operationen har været total eller subtotal [6].

Protonterapi: Dette er ofte den foretrukne stråleform [6, 7].
- Protonstråler er mere præcise end traditionel røntgenstråling, fordi de kan levere den maksimale stråledosis præcist til tumoren (bragg-peak), mens de skåner det omkringliggende sunde væv og kritiske strukturer (som hjernestammen, rygmarven og synsnerverne) for en stor del af strålingen [7].
Anden højpræcisionsstrålebehandling: Hvis protonterapi ikke er tilgængelig, kan andre former for højpræcisionsstrålebehandling som f.eks.
- Heavy Ion Therapy (Carbon Ion) eller
- Stereotaktisk strålekirurgi (SRS/SBRT) anvendes [6].

Systemisk behandling

Chordomer reagerer normalt ikke godt på traditionel kemoterapi [1].

Forskningen fokuserer på målrettede behandlinger (targeteret terapi) og immunterapi.

Målrettet behandling:

Da mange chordomceller har et protein kaldet PDGF-R beta (Platelet-Derived Growth Factor Receptor beta), kan lægemidler, der blokerer dette protein (f.eks. Imatinib eller andre tyrosinkinasehæmmere), undertiden anvendes, især ved tilbagefald eller spredning [8].
Disse behandlinger er i øjeblikket genstand for forskning.

Immunterapi:

Immunterapi er et behandlingsområde under udvikling for chordom. Denne behandling forsøger at aktivere immunsystemet til selv at genkende og angribe kræftcellerne [8].
Chordomceller har vist sig at udtrykke visse markører, som potentielt kan blokeres med de samme typer lægemidler (f.eks. checkpoint-hæmmere) som bruges til andre kræftformer. Immunterapi bruges typisk i tilfælde, hvor tumoren er fremskreden, eller hvor sygdommen er vendt tilbage, og er i øjeblikket primært tilgængelig i kliniske forsøg [8].

Komplementær og alternativ behandling

Chordom symboliseret ved en blå lysende lotusblomst i midten af en cirkulær labyring af hæk-lignende vækst. Solopgang i baggrunden.

Et stort antal kræftramte ønsker aktivt at styrke deres traditionelle behandling gennem komplementære tiltag som optimeret kost, specifikke kosttilskud eller undersøgelse af såkaldte “repurposed drugs” (lægemidler, der anvendes til andre sygdomme, men som udviser potentielle effekter mod kræft). [9, 10]

Formålet med at supplere konventionel behandling varierer, og kan være alt fra ønske om helbredelse til bedre håndtering af bivirkninger eller at opnå større balance i livet [9].

Disse strategier skal behandles med seriøsitet og respekt. Det er optimalt at koordinere sådanne tiltag med det behandlende sundhedspersonale for at sikre, at alle elementer i forløbet gensidigt forstærker hinanden.

At træffe aktive komplementære valg er for mange en uvurderlig kilde til kontrol, håb og opmuntring i et overvældende sygdomsforløb.

Se også Livskvalitet og medansvar

Statistik og prognose

Ependymom symboliseret ved en bred farvet og kurvet graf, der ligger ovenpå en anden knap så kurvet. Mørk baggrund.

Chordom er en meget sjælden kræftform og udgør kun omkring 2-4% af alle primære maligne knogletumorer [11]. Cirka én person ud af en million udvikler chordom [2].
Læs mere…

Prognose

Prognosen for chordom er stærkt differentieret og kan variere betydeligt fra person til person. De generelle overlevelsestal (74% efter 5 år, 58% efter 10 år) dækker over nedennævnte faktorer. [12]:

Afgørende prognostiske faktorer

Prognosen er primært bestemt af:

Omfanget af kirurgisk fjernelse: Den vigtigste faktor. Hvis det lykkes at opnå en fuldstændig kirurgisk fjernelse (en-bloc resektion med fri margin), er chancerne for langtidsoverlevelse og undgåelse af tilbagefald væsentligt bedst [1, 12]. Hvis der efterlades tumorvæv (subtotal resektion), forværres prognosen markant på grund af den høje risiko for lokal recidiv.
Tumorens placering: Placeringen påvirker muligheden for kirurgisk fjernelse.
- Sakrale (korsben) chordomer giver ofte de bedste prognoser, da de oftere (men ikke altid) tillader kirurgerne at opnå de nødvendige brede resektionsmarginer.
- Kraniets base (clivus) chordomer er ofte forbundet med en øget risiko for ufuldstændig fjernelse, da tumoren grænser op til hjernestammen, kranienerver og vigtige blodkar, der nødigt skal beskadiges.
Tilbagefald (lokal recidiv): Chordomer er kendt for en høj frekvens af lokal recidiv, hvilket kan forekomme mange år efter den oprindelige behandling [1].
Et tilbagefald er ofte vanskeligere at behandle og forværrer prognosen væsentligt.
Tumortype (histologisk variant): Den sjældne de-differentierede variant er en aggressiv undertype af kræften, hvor cellerne er blevet mere umodne. Dette er forbundet med en dårligere prognose og hurtigere vækst.

Nøgletal for overlevelse

På grund af tumorens langsomme vækst er de generelle overlevelsesrater højere end ved mange andre kræftformer.

En nylig kohortestudie viser følgende samlede overlevelsesrater [12]:

Den samlede 5-års overlevelsesrate ligger typisk på omkring 74%.
Den samlede 10-års overlevelsesrate ligger på omkring 58%.
Den samlede 15-års overlevelsesrate ligger på omkring 48%.

Disse tal bør holdes op mod, at den generelle 5-års overlevelse for voksne med bløddelssarkomer i Danmark ligger på omkring 60% [13].

Vigtigheden af specialiseret behandling

Det er afgørende, at behandlingsforløbet varetages af et højt specialiseret center med ekspertise i chordomer. Deres erfaring med radikal kirurgisk fjernelse kombineret med højpræcisionsstrålebehandling (især protonterapi) er den bedste vej til at maksimere chancerne for langtidsoverlevelse og reducere risikoen for tilbagefald [1, 12].

Konklusion

Chordom symboliseret ved en cellelignende struktur i rosa og blå. Med fangarme ud som en nervecelle. Mørk baggrund.

Chordom er en sjælden og kompleks knogletumor, der kræver en specialiseret og aggressiv behandlingsstrategi, som næsten altid indebærer en kombination af kirurgi og højpræcisionsstrålebehandling, især protonterapi.

Den store udfordring ligger i tumorens placering tæt på vitale nerve- og hjernevæv, samt den udtalte tendens til lokal tilbagevenden. En åben dialog om komplementære tiltag er vigtig for at understøtte det samlede velbefindende i et ofte langvarigt forløb.

Se også Glioblastom, Alternativ tilgang

Se også Neurologisk kræft (glioblastom) (metabolisk blokering)

Diagnose