Lungehindekræft (malignt pleuralt mesotheliom)

Kort resumé om lungehindekræft

Lungehindekræft er en sjælden og alvorlig kræftsygdom, der er stærkt forbundet med tidligere udsættelse for asbest.

Hvad er det:

Det er kræft, der opstår i lungehinden (pleura), den tynde hinde, der omgiver lungerne.
Det mest almindelige tegn er åndenød (ofte pga. væske i brysthulen), smerter i brystet og hoste.
Symptomerne udvikler sig ofte snigende.

En asbest-relateret sygdom:

Den altovervejende årsag er indånding af asbestfibre, ofte sket 20-60 år før sygdommen bryder ud.
Sygdommens type (epiteloid, sarkomatoid eller bifasisk) er afgørende for både behandling og det forventede sygdomsforløb (prognose).

Afgørende med specialbehandling:

Behandlingen er en højt specialiseret opgave, der i Danmark er centraliseret på Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital. Det er afgørende for et godt resultat, at behandling foregår her.

Behandlingen i hovedtræk:

Behandlingen er ofte en kombination af flere metoder.
De seneste år har immunterapi revolutioneret behandlingen for mange. Ellers bruges kemoterapi, og for en mindre gruppe patienter er en meget omfattende operation, eventuelt efterfulgt af strålebehandling, en mulighed.

Hvad er lungehindekræft

Lungehindekræft symboliseret ved planche med tegning af menneskeoverkrop, hvor man ser lunger og luftrør igennem. Hvid baggrund.

Lungehindekræft, med den lægefaglige betegnelse malignt pleuralt mesotheliom, er en kræftsygdom, der opstår i lungehinden (pleura).

Lungehinden er en tynd hinde, der består af to lag. Det ene lag beklæder ydersiden af lungerne, og det andet lag beklæder indersiden af brystkassen. Mellem disse to lag er et tyndt væske-hulrum, der sikrer, at lungerne kan bevæge sig frit, når man trækker vejret.

Det er i denne hindes celler, at kræften opstår. Efterhånden som kræftsvulsten vokser, kan den føre til en fortykkelse af lungehinden og ofte en øget mængde væske i brysthulen (pleura-effusion), hvilket presser på lungen og giver åndenød. Selvom sygdommen sidder ved lungerne, er den biologisk meget forskellig fra almindelig lungekræft.

De tre undertyper

Lungehindekræft er ikke bare én sygdom. Den inddeles i tre primære undertyper baseret på, hvordan kræftcellerne ser ud i et mikroskop. Denne inddeling er afgørende for sygdommens aggressivitet og dermed for valg af behandling.

Epiteloid type:

Dette er den hyppigste type (ca. 60-70% af tilfældene). Cellerne ligner normale overfladeceller. Denne type vokser generelt relativt langsomt og har den bedste prognose. Patienter med denne type vil oftest være dem, der kan komme i betragtning til operation.

Sarkomatoid type:

Dette er en mere sjælden og aggressiv type (ca. 10-15%). Cellerne er aflange og ligner kræftceller fra bindevæv (sarkomer). Den vokser hurtigt, har en dårligere prognose og responderer dårligere på behandling. Operation er som regel ikke en mulighed.

Bifasisk (eller blandet) type:

Denne type er en blanding af de to ovenstående typer (ca. 20-25%). Prognosen og behandlingen afhænger af, hvor stor en andel af den aggressive sarkomatoide type, der er i svulsten.

Årsager til lungehindekræft

Lungehindekræft symboliseret ved et sæt lunger med forskellige symboler omkring. Alt i pastelfarver.

I modsætning til mange andre kræftsygdomme er årsagen til lungehindekræft velkendt i langt de fleste tilfælde.

Asbest

Den absolut primære årsag er indånding af asbestfibre. Asbest er et byggemateriale, der tidligere blev brugt i stor stil til bl.a. isolering og som indhold i tagplader. Når de mikroskopiske fibre indåndes, kan de sætte sig fast i lungehinderne, hvor de over mange årtier kan skabe en kronisk irritation, der fører til kræft.

Lang latenstid

Et karakteristisk træk er den ekstremt lange latenstid – typisk går der mellem 20 og 60 år fra, man blev udsat for asbest, til sygdommen udvikler sig.
Mange, der diagnosticeres i dag, blev således udsat for asbest i 1960’erne, 70’erne eller 80’erne. Selv kortvarig udsættelse kan være nok til at udvikle sygdommen.

Andre årsager

I meget sjældne tilfælde kan sygdommen skyldes tidligere strålebehandling mod brystkassen eller udsættelse for andre mineralfibre. Rygning er ikke en årsag til lungehindekræft.

I de tilfælde, hvor der er sket eksponering med asbest i forbindelse med arbejde, er sygdommen anerkendt som en arbejdsskade.

Symptomer på lungehindekræft

Lungehindekræft symboliseret ved abstrakt billede af noget menneskelignende og en mærkelig rød sky derfra. Alt i røde nuancer.

Symptomerne udvikler sig ofte langsomt og kan være diffuse i starten. Det mest almindelige symptom er:

Åndenød

En gradvist forværret åndenød, i starten kun ved anstrengelse, men senere også i hvile. Åndenøden skyldes oftest, at der samler sig væske mellem lungehinderne (pleuraeffusion), som trykker på lungen og forhindrer den i at folde sig helt ud.

Smerter i brystet

Smerterne sidder typisk i den ene side af brystkassen eller i den øvre del af ryggen. De kan være konstante og murrende.

Hoste

En tør hoste er almindelig.

Generelle symptomer

Som ved andre kræftsygdomme kan uforklarligt vægttab, nattesved og en udtalt træthed (fatigue) forekomme.

Enhver der oplever vedvarende åndenød eller smerter i brystet, bør søge læge. Dette gælder især personer med kendt asbestudsættelse i fortiden.

Diagnose

Lungehindekræft symboliseret ved skematisk billede af en bronkoskopi. Lunger er beige og baggrund hvid.

Diagnosticering af lungehindekræft foregår altid på specialiserede afdelinger. Processen involverer typisk følgende trin:

Henvisning til specialafdeling

Ved mistanke om lungehindekræft vil man blive henvist til en lungemedicinsk afdeling for videre udredning.

Billeddiagnostik

CT-scanning: En CT-scanning af brystkassen og den øvre del af maven er den vigtigste undersøgelse. Den kan vise fortykkelse af lungehinden, væskeansamling og svulstens udbredelse.
PET/CT-scanning: Bruges ofte til at vurdere, om kræften har spredt sig til lymfeknuder eller andre steder i kroppen, hvilket er afgørende for behandlingsplanen.

Tømning og analyse af væske (pleuracentese)

Hvis der er væske i brysthulen, vil lægen ofte tømme den ud med en tynd nål. Væsken undersøges for kræftceller, men det er ikke altid nok til at stille den endelige diagnose.

Biopsi – helt afgørende

Den endelige diagnose kan kun stilles ved en vævsprøve (biopsi).

Kikkertundersøgelse (thorakoskopi/VATS)

Dette er den mest anvendte og sikreste metode. I fuld bedøvelse føres en lille kikkert ind i brysthulen gennem et lille hul mellem ribbenene. Kirurgen kan direkte se lungehinden og tage præcise vævsprøver fra de mistænkelige områder.

Patologisvar og stadieinddeling

Vævsprøven undersøges af en patolog, som fastslår, at det er lungehindekræft og bestemmer den præcise undertype (epiteloid, sarkomatoid eller bifasisk). Sammen med scanningerne bruges dette til at bestemme kræftens stadie (udbredelse), hvilket er afgørende for valg af behandling og prognose.

Behandling af lungehindekræft

Lungehindekræft symboliseret ved et sæt lunger i blå-turkise nuancer. Omkring disse er forskellige emner, der muligvis har bidraget. Ikke tydeligt at se hvad.

Behandlingen planlægges altid på en tværfaglig konference, hvor specialister i kirurgi, onkologi og lungemedicin i fællesskab lægger den bedste plan. Behandlingen afhænger af sygdommens type, stadie og patientens almene helbredstilstand.

Immunterapi

For patienter, hvor operation ikke er en mulighed, er immunterapi i dag ofte den primære behandling. Behandlingen, der typisk er en kombination af to stoffer (f.eks. ipilimumab og nivolumab), virker ved at aktivere kroppens eget immunforsvar, for at få det til at angribe kræftcellerne.
Dette har vist sig at kunne forlænge levetiden markant for en del patienter, især dem med den sarkomatoide eller bifasiske type.

Kemoterapi

Kemoterapi er fortsat en vigtig behandling, enten alene eller i kombination med andre behandlinger. Den bruges:
- Før en eventuel operation for at gøre svulsten mindre.
- Som primær behandling, hvis immunterapi ikke er en mulighed.
- Som lindrende og livsforlængende behandling ved fremskreden sygdom. Den mest almindelige kombination er stofferne pemetrexed og cisplatin.

Kirurgi

Operation er en meget omfattende behandling, der kun tilbydes en lille og velvalgt gruppe patienter med epiteloid type i et tidligt stadie, hvor sygdommen ikke har spredt sig.
Målet er at fjerne al synlig kræft. Der findes primært to typer operationer:
- Pleurektomi/Dekortikation (P/D): Kirurgen fjerner lungehinden og alt synligt kræftvæv fra lungen, brystvæggen og mellemgulvet, men bevarer selve lungen.
  Dette er i dag den foretrukne operation.
- Extrapleural Pneumonektomi (EPP): En endnu mere radikal operation, hvor hele lungen, lungehinden, en del af mellemgulvet og hjertehinden fjernes.
  Denne operation bruges kun meget sjældent i dag pga. høj risiko for alvorlige komplikationer.

Strålebehandling

Strålebehandling bruges primært:
- Efter en operation for at nedsætte risikoen for, at kræften vender tilbage lokalt.
- Som lindrende behandling rettet mod specifikke områder, der giver smerter.

Forskning

Lungehindekræft symboliseret ved planche med et sæt lunger i beige, lysblå og rosa nuancer. Også luftrøret ses. Hvid baggrund. Et par forklarende tekster ved siden.

Selvom lungehindekræft er en sjælden sygdom, er forskningen meget aktiv, og der sker løbende fremskridt, som forbedrer behandlingen og prognosen. Især udviklingen inden for immunterapi har skabt et markant gennembrud. Forskningen bevæger sig i dag ad flere spor samtidigt.

De primære, traditionelle forskningsområder omfatter:

Kombinationsterapier: Man arbejder intensivt på at finde de mest effektive kombinationer af behandlinger. Dette gælder især kombinationer af forskellige typer immunterapi eller immunterapi sammen med kemoterapi for at opnå en stærkere og mere varig effekt.
Målrettet behandling: Forskere forsøger at identificere specifikke genetiske sårbarheder i kræftcellerne, som kan rammes med “skræddersyet” medicin. Et centralt fokusområde er den hyppige NF2-genmutation i mesotheliomceller, hvor man leder efter stoffer, der specifikt kan ramme de signalveje, denne mutation forstyrrer.
Forbedret diagnostik: Der forskes i at finde nye “biomarkører” i blodprøver eller vævsprøver. Disse markører skal hjælpe med at stille diagnosen tidligere og mere præcist samt forudsige, hvilke patienter der vil have størst gavn af en bestemt type behandling.
Tumor-behandlende felter (TTFields): Dette er en nyere behandlingsform, hvor elektroder på brystkassen skaber lav-intensive elektriske felter, der forstyrrer kræftcellernes evne til at dele sig. Metoden er godkendt i kombination med kemoterapi og undersøges fortsat for at optimere dens effekt.

Nye roller for kendt medicin og kosttilskud

Ved siden af udviklingen af helt nye lægemidler, er der også et voksende internationalt fokus på, om allerede eksisterende og velkendte lægemidler eller specifikke kosttilskud kan spille en ny, understøttende rolle i behandlingen af lungehindekræft.

Vigtigt: Nedenstående liste er udelukkende til information og inspiration til samtale med en behandler. Den er baseret på tidlig forskning. Der kan forekomme interaktion med anden kræftbehandling.

Probiotika: Forskning i tarmfloraens betydning for immunterapi er et meget aktivt område. En sund tarmflora ser ud til at være afgørende for, hvor godt immunforsvaret reagerer på behandling, og derfor undersøges det, om tilskud med probiotika kan forbedre effekten.
Omega-3 fedtsyrer: Disse fedtsyrer er kendt for deres stærke anti-inflammatoriske egenskaber. De undersøges for deres potentiale til at dæmpe den betændelsestilstand, der driver kræftsygdommen, og for at modvirke det uønskede vægttab (kakeksi), som mange patienter oplever.
Statiner (kolesterolsænkende medicin): Man forsker i, om statiner kan blokere signalveje (især Hippo-YAP), som ofte er overaktive ved lungehindekræft.
Propranolol (betablokker): Denne almindelige type hjertemedicin undersøges for sin evne til at hæmme dannelsen af nye blodkar i svulster og for potentielt at gøre kræftcellerne mere følsomme over for kemoterapi.
Berberin: Et plantebaseret kosttilskud, der i laboratoriestudier har vist sig at kunne aktivere nogle af de samme kræfthæmmende mekanismer som f.eks. diabetesmedicin og bremse mesotheliomcellers vækst.
Aspirin (og andre NSAID): Man undersøger, om disse betændelsesdæmpende lægemidler kan hæmme kræftvæksten ved at blokere specifikke signalveje (COX-2), som er vigtige for mesotheliomceller.

Statistik

Lungehindekræft symboliseret ved et sæt lunger m luftrør. En masse forklarende - men uforståelig tekst omkring. Hvid baggrund.

Lungehindekræft er en sjælden kræftsygdom, men dens statistik fortæller en klar historie om en sygdom, der er tæt knyttet til Danmarks industrielle fortid.
Læs mere…

Tallene herunder er primært baseret på data fra de nordiske kræftregistre (NORDCAN) og Kræftens Bekæmpelse.

Nye tilfælde (Incidens)

Antal: I perioden 2018-2022 blev der i gennemsnit diagnosticeret 138 nye tilfælde af lungehindekræft (malignt mesotheliom) om året i Danmark.
Kønsfordeling: Sygdommen rammer mænd langt hyppigere end kvinder. Af de 138 årlige tilfælde var 114 mænd og 24 kvinder. Det svarer til, at næsten 5 ud af 6 patienter er mænd. Denne markante forskel skyldes, at mænd historisk har været ansat i de erhverv, hvor man var mest udsat for asbest (f.eks. værftsarbejdere, tømrere, isolatører).

Hvem bliver ramt

Alder: Lungehindekræft er en sygdom, der rammer sent i livet, hvilket afspejler den lange latenstid fra asbestudsættelse til sygdomsudbrud. Medianalderen for at få diagnosen er 73 år for mænd og 74 år for kvinder. Meget få personer under 50 år får stillet diagnosen.
Udvikling over tid: Antallet af nye tilfælde toppede i Danmark omkring 2010-2015. Siden da har der været et svagt fald, især blandt mænd. Denne udvikling forventes at fortsætte i de kommende årtier, da færre og færre har været udsat for asbest efter forbuddet trådte i kraft i 1980’erne.

Overlevelse

Prognosen for lungehindekræft er generelt alvorlig, og overlevelsestallene er gennemsnit, der dækker over store individuelle forskelle baseret på bl.a. kræftens undertype, stadie og patientens generelle helbred.

Tallene nedenfor er såkaldt relativ overlevelse. Det betyder, at man sammenligner overlevelsen for en gruppe kræftpatienter med overlevelsen for den generelle befolkning af samme køn og alder.

For mænd diagnosticeret i perioden 2018-2022 gælder:

Efter 1 år: 44% er stadig i live.
Efter 3 år: 16% er stadig i live.
Efter 5 år: 10% er stadig i live.

For kvinder diagnosticeret i perioden 2018-2022 gælder:

Efter 1 år: 53% er stadig i live.
Efter 3 år: 26% er stadig i live.
Efter 5 år: 17% er stadig i live.

Tallene viser, at kvinder generelt har en lidt bedre prognose end mænd. Den forbedrede overlevelse de seneste år, især inden for det første år, tilskrives i høj grad de nye, effektive behandlinger som immunterapi.

Dødelighed (Mortalitet)

I 2022 var der 122 dødsfald i Danmark, hvor lungehindekræft var den primære årsag. Også her er der en klar overvægt af mænd.

Prognose

Lungehindekræft symboliseret ved en grøn stængel med 2 lilla blomster.

Prognosen for lungehindekræft er generelt alvorlig, men den er stærkt individuel og afhænger af en række faktorer. De statistiske overlevelsestal er gennemsnit og kan ikke forudsige forløbet for den enkelte.

De vigtigste faktorer for prognosen er:

Den histologiske undertype: Den absolut vigtigste faktor. Patienter med den epiteloide type har en markant bedre prognose end patienter med den sarkomatoide eller bifasiske type.
Kræftens stadie: Hvor udbredt sygdommen er på diagnosetidspunktet. Tidlige stadier har en bedre prognose.
Patientens alder og almene helbred: Yngre patienter og personer med et godt helbred og god lungefunktion (performance status) har ofte en bedre prognose.
Mulighed for operation: Hvis det er muligt at fjerne al kræften ved en operation, forbedres prognosen betydeligt.

Din personlige prognose og hvad disse faktorer betyder for netop dit forløb, kan du kun få oplyst ved at tale med specialistteamet, der behandler dig.

Konklusion

Lungehindekræft symboliseret ved et sæt lunger med luftrør. Beige og brune. Turkis baggrund.

Lungehindekræft er en alvorlig og sjælden kræftsygdom, der primært skyldes tidligere tiders brug af asbest. Symptomerne, især åndenød, udvikler sig ofte snigende mange årtier efter udsættelsen.

Selvom sygdommen er alvorlig, har behandlingsmulighederne forbedret sig markant de seneste år, især med indførelsen af immunterapi, som har givet nyt håb og forlænget levetiden for mange patienter.

En succesfuld behandling afhænger fuldstændigt af den højt specialiserede ekspertise, som er samlet på landets førende hospitaler.

Tillæg

Lungehindekræft symboliseret ved et sæt lunger i rustrøde og grønne nuancer på hvid baggrund.

Links til databaser over kliniske forsøg

ClinicalTrials.gov: Den største og mest omfattende internationale database, drevet af de amerikanske sundhedsmyndigheder.
- ClinicalTrials.gov is a place to learn about clinical studies from around the world. (NIH, Clinical Trials Gov)
EU Clinical Trials Register: Den officielle database for kliniske forsøg i EU.
- Searching for clinical trials (Clinical Trials, EU)
- Clinical Trials (EU Clinical Trials Register)
WHO International Clinical Trials Registry Platform (ICTRP): Verdenssundhedsorganisationens søgeportal, der samler data fra mange nationale registre.
- International Clinical Trials Registry Platform (ICTRP) (World Health Organization)

Disse er de primære, officielle databaser, hvor man kan søge efter kliniske forsøg i hele verden.

Online netværk og patientfællesskaber

Asbestos Disease Awareness Organization Goals (Asbestos Disease Awareness Organization (ADAO)): En stor, anerkendt amerikansk organisation med masser af information og patienthistorier (på engelsk).

Patientforeningen Lungekræft (Lungekræftforeningen): Selvom lungehindekræft er en særskilt sygdom, er dette den danske patientforening, der kommer tættest på og har information og netværk for patienter med kræft i brysthulen.

Livet med lungehindekræft (Kræftens Bekæmpelses forum): Et online forum, hvor man kan finde støtte og dele erfaringer med andre patienter og pårørende. (Jeg har ikke kunnet finde nogle støttegrupper direkte rettet mod lungelidelser, men tænker at man kan kontakte K.B. og spørge hvilke aktuelle muligheder de tilbyder).

Se også Beslutningen

Se også Alternative Behandlinger Oversigt

Se også Repurposed drugs.