Inflammatorisk brystkræft

Hvad er inflammatorisk brystkræft

Inflammatorisk brystkræft (IBC) er en sjælden type brystkræft, hvor kræftceller blokerer lymfekarrene i huden på brystet. Denne blokering forårsager, at brystet fremstår rødt, hævet og ømt – symptomer, der ligner en infektion eller betændelse. IBC udgør kun omkring 1-5% af alle diagnosticerede tilfælde af brystkræft, men den er kendt for at være mere aggressiv og har tendens til at sprede sig hurtigere end mange andre former for brystkræft.

Histologiske typer ved inflammatorisk brystkræft

Inflammatorisk brystkræft vist ved tegning af kvindetorso set fra siden med det ene bryst rødt, hvor man ser grønne småknuder og vævspåvirkning i 3 firkanter ved siden. Blå baggrund.

Selvom inflammatorisk brystkræft (IBC) primært defineres ud fra de synlige tegn på inflammation i brystet, kan de underliggende kræftceller, når de undersøges i mikroskop (histologisk), være af forskellige typer.

Invasivt duktalt karcinom (IDC)

Den hyppigste histologiske type, der ses ved IBC, er invasivt duktalt karcinom. Dette er også den mest almindelige type brystkræft generelt, hvor kræftcellerne er opstået i mælkegangene og har spredt sig ind i det omkringliggende brystvæv.

Andre histologiske typer

Invasivt lobulært karcinom: Selvom IDC er mest almindelig, kan IBC i sjældnere tilfælde også være andre histologiske typer, såsom invasivt lobulært karcinom (ILC), der opstår i de mælkeproducerende kirtler (lobuli), eller andre mere sjældne undertyper af invasiv brystkræft.

Det karakteristiske for inflammatorisk brystkræft på et mikroskopisk niveau er tilstedeværelsen af kræftceller, der blokerer de små lymfekar i huden på brystet. Dette fund er uafhængigt af den specifikke histologiske type af kræftcellerne og det er årsagen til de kliniske tegn på inflammation i form af rødme og hævelse.

Det er vigtigt at forstå, at inflammatorisk brystkræft er en klinisk præsentation af brystkræft og ikke en unik histologisk type i sig selv. Bestemmelsen af den specifikke histologiske type er derfor vigtig, da den har betydning for valg af behandling og den forventede prognose.

Årsager til inflammatorisk brystkræft

Den præcise årsag til inflammatorisk brystkræft er ikke helt afdækket, men den menes at udvikle sig anderledes end andre former for brystkræft. I stedet for at danne en enkelt, afgrænset tumor, vokser IBC ofte i flade lag eller klynger af kræftceller, der infiltrerer lymfekarrene i brystets hud.

Følgende faktorer kan være forbundet med en øget risiko for at udvikle inflammatorisk brystkræft:

Køn: Inflammatorisk brystkræft er hyppigere hos kvinder end hos mænd, men mænd kan også udvikle sygdommen.
Alder: Selvom det kan forekomme i alle aldre, diagnosticeres IBC oftere hos yngre kvinder sammenlignet med andre typer brystkræft. Den gennemsnitlige alder ved diagnose er typisk i 40’erne eller 50’erne.
Race og etnicitet: Studier har vist, at afrikanske kvinder (og kvinder der afstammer herfra) har en hyppigere tendens til at blive diagnosticeret med inflammatorisk brystkræft og dette tilmed i en yngre alder, end hvide kvinder.
Overvægt og fedme: Der er indikationer på, at overvægt og fedme kan øge risikoen for at udvikle inflammatorisk brystkræft.
Hormonelle faktorer: Nogle undersøgelser antyder en mulig sammenhæng mellem hormonelle faktorer og risikoen for IBC, men dette område kræver yderligere forskning.

Bemærk

Det er vigtigt at bemærke, at mange mennesker, der udvikler inflammatorisk brystkræft, ikke har nogen af disse kendte risikofaktorer.

Symptomer på inflammatorisk brystkræft

Inflammatorisk brystkræft symboliseret ved tekstillignende rødt materiale i bløde organiske folder.

Symptomerne på inflammatorisk brystkræft udvikler sig ofte hurtigt, inden for få uger eller måneder. I modsætning til andre former for brystkræft er en tydelig knude ikke altid det første eller mest fremtrædende symptom. I stedet viser IBC sig typisk med tegn på inflammation i brystet. Det kan især være:

Hurtig udvikling af rødme:
En stor del af brystet kan hurtigt blive rødt eller lyserødt. Farven kan variere fra en let rødmen til en dybere, mere blålig eller purpurfarvet nuance. Rødmen kan også brede sig til omkringliggende områder. Brystet kan føles varmt.
Hævelse af brystet:
Brystet kan føles hævet, tungt og fast. Denne hævelse skyldes blokeringen af lymfekarrene, hvilket fører til ophobning af væske i brystvævet. Størrelsen på brystet kan her øges mærkbart på kort tid.
Varme i brystet:
Det afficerede (angrebne) bryst kan føles varmere at røre ved sammenlignet med det andet bryst. Dette er endnu et tegn på den inflammatoriske proces, der foregår.
Hudforandringer:
Huden på brystet kan ændre udseende. Et klassisk tegn er peau d’orange, som betyder “appelsinhud” på fransk. Dette skyldes, at hævelsen omkring hårsækkene får huden til at ligne overfladen af en appelsin med små fordybninger eller “prikker”. Andre hudforandringer kan inkludere fortykkelse af huden, små knopper eller dannelse af fordybninger.
Smerter eller ømhed:
Brystet kan være ømt eller smertefuldt. Smerten kan variere fra en let, diffus ømhed til mere intens smerte.
Hævede lymfeknuder:
Lymfeknuderne under armen (axillære lymfeknuder) kan blive forstørrede og føles ømme. Dette skyldes, at kræftcellerne kan have spredt sig til disse lymfeknuder.
Indtrækning af brystvorten:
Brystvorten kan blive flad eller trukket indad (inverteret).
Ingen tydelig knude:
Fælles for ovenstående gælder, at man i mange tilfælde af inflammatorisk brystkræft ikke kan mærke en klar, afgrænset knude i brystet, som det ofte er tilfældet ved andre former for brystkræft. Dette gør diagnosen mere udfordrende.

Det er afgørende at søge læge hurtigt, hvis man oplever nogen af disse symptomer, da inflammatorisk brystkræft er en aggressiv sygdom, der kræver hurtig behandling.

Diagnosticering af inflammatorisk brystkræft

Inflammatorisk brystkræft illustreret ved bryst med rødme over og under vorten. Man ser kun del af torso.

Inflammatorisk brystkræft kan være vanskelig at diagnosticere, da symptomerne ofte ligner de man har ved en brystinfektion (mastitis). Derfor er en grundig og hurtig udredning essentiel. Diagnostiske metoder inkluderer:

Klinisk undersøgelse

Lægen vil foretage en grundig undersøgelse af brystet og de omkringliggende områder, herunder lymfeknuderne i armhulen. Beskrivelsen af de inflammatoriske symptomer er et vigtigt led i mistanken om IBC.

Mammografi

Selvom en typisk knude måske ikke er til stede, kan mammografi vise områder med øget tæthed, hudfortykkelse eller forstørrede lymfeknuder, som kan indikere inflammatorisk brystkræft. Dog kan mammografi i nogle tilfælde være vanskelig at fortolke på grund af den udbredte inflammation.

Ultralydsscanning

Ultralyd kan hjælpe med at visualisere brystvævet og lymfeknuderne. Det kan afsløre områder med unormale forandringer og bruges til at guide under en biopsi.

Biopsi

Den endelige diagnose af inflammatorisk brystkræft stilles ved en biopsi. Der kan tages forskellige typer biopsier:

Hudbiopsi: En lille prøve af huden på det afficerede (angrebne) område tages for at undersøge, om der er kræftceller i lymfekarrene i huden. Dette er et karakteristisk træk ved IBC.
Core nålebiopsi: En tyk nål bruges til at fjerne en eller flere cylinderformede vævsprøver fra det underliggende brystvæv. (Men bliver lokalbedøvet med en ganske tynd nål forinden, så det ikke kan mærkes).
Kirurgisk biopsi: I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at fjerne et større stykke væv kirurgisk for at få en tilstrækkelig prøve til at stille diagnose.

Inflammatoriske markører

Blodprøver kan tages for at udelukke en infektion, men der er ingen specifikke blodprøver, der kan diagnosticere inflammatorisk brystkræft.

Billeddiagnostiske undersøgelser for spredning

Da inflammatorisk brystkræft har en høj risiko for at sprede sig, vil der ofte blive foretaget yderligere undersøgelser for at vurdere, om kræften har spredt sig til andre dele af kroppen (metastaser). Disse undersøgelser kan omfatte:

PET-scanning (Positron Emission Tomografi): En PET-scanning kan identificere områder med øget metabolisk aktivitet, hvilket kan indikere tilstedeværelsen af kræftceller i andre organer.
CT-scanning (Computertomografi): CT-scanninger kan give detaljerede billeder af de indre organer og hjælpe med at identificere eventuelle metastaser i lunger, lever, knogler eller andre områder.
Knogle scanning: Hvis der er mistanke om spredning til knoglerne, kan en knoglescanning foretages.

Da inflammatorisk brystkræft i mange tilfælde allerede er en systemisk sygdom ved diagnosetidspunktet, er det vigtigt at foretage en grundig stadieinddeling for at planlægge den mest effektive behandling.

Behandling af inflammatorisk brystkræft

Inflammatorisk brystkræft symboliseret ved en gruppe grønne kløver, hvor der ligger regndråber på bladene.

Behandlingen af inflammatorisk brystkræft er kompleks og involverer typisk en kombination af forskellige behandlingsformer. På grund af sygdommens aggressive natur og tendens til tidlig spredning, er systemisk behandling (behandling, der rammer hele kroppen) ofte den første tilgang.

Kemoterapi

Kemoterapi er normalt den første linje i behandlingen af inflammatorisk brystkræft. Formålet er at reducere omfanget af kræften i brystet og eventuelle metastaser i andre dele af kroppen.

Kombinationer af forskellige kemoterapeutiske lægemidler anvendes ofte. Responsen på kemoterapi vurderes nøje, da det kan påvirke den efterfølgende behandling.

Kirurgi

Efter flere cyklusser med kemoterapi kan kirurgi blive en mulighed, hvis kræften har responderet på behandlingen. Den typiske operation er en modificeret radikal mastektomi, hvor hele brystet og lymfeknuderne i armhulen fjernes.

Brystbevarende kirurgi anbefales normalt ikke ved inflammatorisk brystkræft på grund af sygdommens diffuse natur.

Strålebehandling (radioterapi)

Strålebehandling gives traditionelt næsten altid efter kirurgi for at dræbe eventuelle tilbageværende kræftceller i brystområdet og de regionale lymfeknuder.

Strålebehandling kan også anvendes til at behandle metastaser i andre dele af kroppen og lindre symptomer.

Hormonbehandling

Hvis kræftcellerne er hormonreceptor-positive (dvs. har receptorer for østrogen og/eller progesteron), kan hormonbehandling være en del af behandlingsplanen. Dette kan inkludere medicin, der reducerer produktionen af hormoner eller helt (eller delvis) blokerer virkningen af disse.

Målrettet terapi

Nogle former for inflammatorisk brystkræft kan have specifikke genetiske ændringer, såsom overekspression af HER2-proteinet. I disse tilfælde kan målrettet terapi med lægemidler, der specifikt angriber HER2-proteinet, være en vigtig del af behandlingen. Disse lægemidler gives ofte i kombination med kemoterapi.

Immunterapi

Immunterapi, som hjælper kroppens eget immunsystem med at bekæmpe kræft, kan være en mulighed for visse patienter med fremskreden inflammatorisk brystkræft, især hvis kræftcellerne har visse karakteristika (f.eks. høj PD-L1 ekspression).

PD-L1 ekspression refererer til tilstedeværelsen af et protein kaldet Programmed Death-Ligand 1 (PD-L1) på overfladen af kræftceller.
Læs mere…

Her er en kort forklaring på, hvorfor det er relevant i forbindelse med immunterapi:

Høj PD-L1 ekspression som potentiel indikator: Hvis en kræfttumor har en høj PD-L1 ekspression, betyder det, at der er mange PD-L1 proteiner på overfladen af kræftcellerne. I nogle tilfælde kan dette indikere, at tumoren er god til at undgå immun-angreb, og at den derfor potentielt kan være mere følsom over for behandling med PD-1- eller PD-L1-hæmmere.
Læger bruger ofte tests til at måle PD-L1 niveauet i en tumor for at hjælpe med at beslutte, om immunterapi kan være en relevant behandlingsmulighed.
PD-1 og PD-L1: Et “stop”-signal for immunceller: Immunceller, især T-celler, har et protein på deres overflade kaldet PD-1 (Programmed Death-1). Når PD-1 binder sig til PD-L1 på en anden celle (som f.eks. en kræftcelle), sender det et “stop”-signal til T-cellen. Dette signal hæmmer T-cellens evne til at angribe og dræbe den celle, den er bundet til.
Kræftcellers “skjold”: Nogle kræftceller producerer og viser store mængder af PD-L1 på deres overflade. Dette gør dem i stand til at binde sig til PD-1 på T-celler og effektivt “slukke” for immunforsvarets angreb. Kræftcellerne bruger altså PD-L1 som en slags “skjold” til at undgå at blive ødelagt af immunsystemet.
Immunterapiens mål: Immunterapeutiske lægemidler, der kaldes PD-1-hæmmere eller PD-L1-hæmmere, virker ved at blokere denne interaktion. De forhindrer PD-1 på T-cellerne i at binde sig til PD-L1 på kræftcellerne. Ved at bryde denne forbindelse kan immunsystemet genkende og angribe kræftcellerne mere effektivt.

Behandlingsplanen for inflammatorisk brystkræft er meget individualiseret og kræver et samarbejde mellem forskellige specialister, herunder medicinske onkologer, kirurger, stråleonkologer, radiologer og patologer. Regelmæssig overvågning og opfølgning er afgørende for at vurdere behandlingens effektivitet og håndtere eventuelle tilbagefald.

Statistik

Inflammatorisk brystkræft vist ved tegning af hudfarvet torso, hvor højre bryst er vist med rødme og åretegning skematisk. Forklarende tekst i sort på hvid baggrund.

Inflammatorisk brystkræft er en sjælden sygdom, der udgør en lille procentdel af alle brystkræfttilfælde.

Incidens: Inflammatorisk brystkræft udgør omkring 1-5% af alle diagnosticerede brystkræfttilfælde.
Alder ved diagnose: Gennemsnitsalderen ved diagnose er typisk yngre end ved andre former for brystkræft, og ses ofte i 40’erne eller 50’erne.
Race og etnicitet: Afrikanske kvinder (og kvinder der afstammer herfra) har (som nævnt ovenfor) en højere risiko for at udvikle inflammatorisk brystkræft sammenlignet med hvide kvinder.

Overlevelse med inflammatorisk brystkræft

Overlevelsesstatistikker for inflammatorisk brystkræft er generelt lavere end for andre typer brystkræft. Dette skyldes primært sygdommens aggressive natur og tendens til tidlig spredning. De seneste fremskridt inden for behandling har dog forbedret prognosen for mange patienter.

Det er vigtigt at bemærke, at overlevelsesstatistikker er baseret på store grupper af patienter og ikke kan forudsige udfaldet for den enkelte. Den individuelle prognose afhænger af mange faktorer, herunder sygdommens stadium ved diagnosen, respons på behandlingen, patientens generelle helbred og de specifikke biologiske karakteristika af kræften.

Prognose

Prognosen for inflammatorisk brystkræft har historisk set været dårligere end for andre former for brystkræft på grund af sygdommens aggressive natur og tendens til tidlig spredning. Imidlertid har fremskridt inden for systemisk behandling, herunder kemoterapi, målrettet terapi og immunterapi, forbedret udsigterne for mange patienter.

Faktorer, der påvirker prognosen, inkluderer:

Stadium ved diagnosen: Jo tidligere sygdommen diagnosticeres og behandles, desto bedre er prognosen. Dog diagnosticeres IBC ofte i et fremskredent stadium på grund af de inflammatoriske symptomer, der kan forveksles med en infektion.
Respons på initial behandling (kemoterapi): Patienter, der viser en god respons på den indledende kemoterapi, har generelt en bedre prognose.
Tilstedeværelse af metastaser: Hvis kræften har spredt sig til andre dele af kroppen (metastaser) ved diagnosen, er prognosen dårligere.
Biologiske karakteristika af kræften: Faktorer som hormonreceptorstatus (ER, PR) og HER2-status spiller en vigtig rolle i behandlingsvalg og prognose.
Patientens generelle helbred: Patienter med et godt generelt helbred har ofte bedre mulighed for at tolerere intensiv behandling og dermed en potentielt bedre prognose.

Det er vigtigt at huske, at hver patients situation er unik, og prognosen vil variere betydeligt. Lægeteamet vil kunne give den mest præcise vurdering baseret på den enkelte patients specifikke omstændigheder.

Konklusion

Inflammatorisk brystkræft er en sjælden og aggressiv form for brystkræft, der ofte præsenterer sig med inflammatoriske symptomer i brystet som rødme, hævelse og varme snarere end en tydelig knude. Hurtig diagnosticering ved hjælp af klinisk undersøgelse, billeddiagnostik og biopsi er afgørende.

Behandlingen involverer typisk en kombination af kemoterapi, kirurgi og strålebehandling, og prognosen afhænger af flere faktorer, herunder sygdommens stadium og respons på behandlingen.

Selvom IBC historisk set har haft en dårligere prognose, har fremskridt inden for behandlingsstrategier forbedret udsigterne for mange patienter.

Overvej om det kan være interessant at supplere med tiltag fra Integrativ Onkologi.

Se også Beslutningen

Se også Kosttilskud – Grupperet efter virkning

Se også Alternative Behandlinger Oversigt

Se også Integrativ Onkologi

Se også Stadieinddeling og statistik