Biskjoldbruskkirtelkræft

---

Resumé om biskjoldbruskkirtelkræft

Sjælden, men alvorlig hormonel kræft:

• Biskjoldbruskkirtelkræft er en ekstremt sjælden kræftform. Dens alvorlighed skyldes mindre selve knudens vækst og mere dens evne til at overproducere parathyreoideahormon (PTH), hvilket fører til livstruende forhøjet kalcium i blodet.

Domineret af svær hypercalcæmi:

• Sygdommen er defineret af symptomerne på alvorlig hypercalcæmi (højt kalcium). Dette inkluderer nyresten, afkalkning af knogler (knoglesmerter, brud), udtalt træthed, forstoppelse samt alvorlige psykiske symptomer som depression og forvirring.

Behandling og livslange risici:

• Den eneste helbredende behandling er en omfattende operation. Hvis denne operation medfører fjernelse af alle biskjoldbruskkirtler, resulterer det i en permanent senfølge (hypoparathyroidisme), som kræver livslang, nøje styret behandling med kalcium og D-vitamin.

---

Hvad er biskjoldbruskkirtelkræft

Biskjoldbruskkirtelkræft (parathyreoideacarcinom) er en ondartet knude, der opstår i en af de fire biskjoldbruskkirtler. Disse kirtler, typisk på størrelse med risengryn, sidder på bagsiden af skjoldbruskkirtlen på halsen. Deres eneste funktion er at producere parathyreoideahormon (PTH), som finjusterer blodets indhold af kalcium (kalk).

Kræftformen er ekstremt sjælden og udgør mindre end 1 % af alle tilfælde af primær hyperparathyroidisme (en tilstand med forhøjet PTH-produktion) [1].

I langt de fleste (over 99 %) af tilfældene skyldes primær hyperparathyroidisme en godartet knude (et adenom) i en af kirtlerne.

Det, der gør biskjoldbruskkirtelkræft særligt alvorlig, er, at knuden næsten altid er “funktionel”. Det vil sige, at den producerer ekstreme mængder PTH helt ukontrolleret. Dette fører til svær hypercalcæmi (livstruende højt kalciumniveau i blodet), fordi PTH tvinger kalcium ud af knoglerne og øger optaget i tarmen. Det er denne metaboliske forstyrrelse, mere end selve kræftknudens fysiske udbredelse, der udgør den primære fare ved sygdommen.

Årsager til biskjoldbruskkirtelkræft

Den præcise årsag til de fleste sporadisk opståede tilfælde er ukendt. Man har dog identificeret stærke genetiske risikofaktorer.

Genetiske mutationer

Den væsentligste kendte risikofaktor er en arvelig eller nyopstået mutation i CDC73-genet (også kendt som HRPT2). Dette er et tumor-suppressor-gen, hvis normale funktion er at bremse celledeling og forhindre kræft. Når genet er defekt, mistes denne bremse.

• Hyperparathyroidisme-Kæbetumor Syndrom (HPT-JT): Personer med dette sjældne, arvelige syndrom har en CDC73-mutation og en markant forhøjet risiko (omkring 10-15 %) for at udvikle biskjoldbruskkirtelkræft [3].
• Sporadiske tilfælde: En stor andel (20-40 %) af personer, der diagnosticeres med biskjoldbruskkirtelkræft uden kendt familiesygdom, viser sig alligevel at have en mutation i CDC73-genet [3].

Sygdommen kan i sjældne tilfælde også være en del af andre arvelige syndromer, såsom Multipel Endokrin Neoplasi type 1 (MEN 1).

Tidligere strålebehandling

Som med kræft i skjoldbruskkirtlen er tidligere strålebehandling mod halsregionen i barndommen eller ungdommen en kendt, men mindre hyppig, risikofaktor for senere at udvikle knuder i biskjoldbruskkirtlerne.

Symptomer på biskjoldbruskkirtelkræft

Symptomerne er næsten udelukkende et resultat af den svære og vedvarende hypercalcæmi, som kræftknuden fremkalder. Symptomerne er typisk langt mere intense end ved den godartede form (adenom).

Den klassiske remse for symptomer på hypercalcæmi er “stones, bones, abdominal groans, and psychiatric overtones” (sten, knogler, mavekneb og psykiske og neurologiske symptomer).

“Stones” (nyrerne)

• Nyresten: Opleves hyppigt og ofte gentagne gange, da nyrerne overbelastes i forsøget på at udskille de enorme mængder kalcium.
• Nefrocalcinose: Forkalkninger inde i selve nyrevævet, som kan føre til permanent nedsat nyrefunktion.
• Øget tørst og hyppig vandladning: Kroppen forsøger desperat at “skylle” kalcium ud.

“Bones” (knoglerne)

• Knoglesmerter: Særligt i arme, ben og ryg.
• Osteitis fibrosa cystica: En alvorlig knogletilstand, der ses ved svær hyperparathyroidisme, hvor knoglevæv erstattes af arvæv og cyster, hvilket gør knoglerne svage.
• Øget risiko for knoglebrud: Som direkte følge af den massive afkalkning af skelettet.

“Groans” (mave-tarm)

• Forstoppelse: Meget almindeligt, da højt kalcium nedsætter tarmens bevægelser.
• Kvalme, opkastning og nedsat appetit.
• Bugspytkirtelbetændelse (Pankreatit): En alvorlig og potentiel livstruende komplikation.

“Overtones” (psykiske og neurologiske symptomer)

Dette er ofte underkendte, men dybt invaliderende symptomer, der skyldes kalciums direkte påvirkning af nervesystemet:

• Udtalt træthed (fatigue) og energiløshed.
• Muskelsvaghed.
• Depression, angst og irritabilitet.
• Koncentrationsbesvær, hukommelsestab og “hjernetåge” (kognitiv dysfunktion).
• I svære, akutte tilfælde: Forvirring, psykose og koma.

Lokale symptomer (røde flag)

I modsætning til godartede adenomer, som næsten aldrig kan mærkes, kan biskjoldbruskkirtelkræft give lokale symptomer. Disse er alvorlige faresignaler:

• En følelig knude på halsen: En hård, fast knude.
• Hæshed: Kan opstå, hvis knuden vokser ind i eller trykker på stemmebåndsnerven (nervus recurrens).

Diagnose

Diagnosen er notorisk vanskelig at stille før operationen. Mistanken opstår ved en kombination af fund, der adskiller tilstanden fra den langt mere almindelige godartede sygdom.

Blodprøver

Det afgørende fund er kombinationen af et ekstremt forhøjet kalciumniveau (ofte > 3,5 mmol/L) samtidig med et meget højt PTH-niveau. Ved andre årsager til høj kalcium (f.eks. knoglemetastaser fra anden kræft) vil kroppens raske biskjoldbruskkirtler registrere det høje kalcium og stoppe produktionen, hvilket giver et PTH-niveau nær nul. Ved biskjoldbruskkirtelkræft er denne mekanisme sat ud af spil.

Billeddiagnostik

Undersøgelser som ultralydscanning af halsen og parathyreoidea-skintigrafi (Sestamibi-scanning) bruges primært til at lokalisere den syge kirtel før operation. Ved kræft kan en ultralydsscanning dog give mistanke, hvis den viser en usædvanligt stor knude (ofte > 3 cm), eller hvis knuden ser ud til at være vokset ind i omkringliggende strukturer som skjoldbruskkirtlen eller muskler.

Advarsel mod biopsi (vævsprøve)

Man tager som hovedregel ikke en finnålsbiopsi af en knude i biskjoldbruskkirtlen, hvis der er mistanke om kræft. Dette er en afgørende pointe.

• Risiko for tumor-spild (udsæd): Hvis nålen trækkes ud gennem rask væv, er der en betydelig risiko for at så kræftceller langs nålekanalen.
• Tab af helbredelsesmulighed: Hvis der sker spild, øges risikoen for lokalt tilbagefald dramatisk, og muligheden for helbredelse ved operation reduceres markant.

Ødelægger muligheden for helbredelse

Den eneste helbredende behandling for biskjoldbruskkirtelkræft er en radikal operation, hvor man fjerner alt i ét samlet stykke (en bloc resektion). Målet er at få “frie rande”, så man er sikker på, at ingen kræftceller er efterladt.

Hvis man stikker en nål ind i knuden og trækker den ud igen, er der en reel fare for at trække aggressive kræftceller med tilbage langs stikkanalen (den vej, nålen har taget).

Disse celler kan sætte sig fast (implantere sig) i det raske væv, som nålen har passeret – i muskler, fedt eller hud.

Når kirurgen så efterfølgende skal udføre den radikale operation, er operationsfeltet allerede forurenet. Det er nu umuligt at fjerne alt “en bloc”, fordi kræftcellerne er spredt. Risikoen for, at kræften vender tilbage lokalt (lokalt recidiv) langs denne stikkanal, er ekstremt høj.

Man har med andre ord spoleret den eneste chance for at helbrede sygdommen, før man overhovedet er begyndt.

Lokal aggressivitet

Grunden til, at risikoen er reel ved netop denne kræftform, er dens iboende natur. Biskjoldbruskkirtelkræft er, i modsætning til mange andre kræftformer, defineret ved sin tendens til at være lokalt invasiv.

Den er “klistret” og vokser aggressivt ind i nabo-organer som skjoldbruskkirtlen, muskler og nerver. Det er netop denne invasive egenskab, der gør, at de celler, der potentielt trækkes ud med nålen, har en høj sandsynlighed for at “slå rod” i stikkanalen.

Ved en godartet knude (adenom) eller en mindre invasiv kræfttype er denne risiko markant lavere.

Diagnosen stilles på andre tegn

Fordi risikoen ved biopsi er så uacceptabelt høj, har man en anden diagnostisk tilgang. Man reagerer i stedet, hvis der viser sig en stærk mistanke om kræft baseret på en samlet vurdering af “røde flag”:

1. Ekstremt højt kalcium (ofte > 3,5 mmol/L).
2. Ekstremt højt PTH (som passer til det høje kalciumniveau).
3. En stor, følelig knude på halsen.
4. Ultralyd der viser tegn på invasion (indvækst i skjoldbruskkirtlen eller muskler).
5. Symptomer som hæshed (der tyder på nervepåvirkning).

Hvis disse tegn er til stede, går man direkte til en radikal en bloc operation og behandler knuden, som om den er ondartet. Risikoen ved at overbehandle en (sjælden) stor, godartet knude er langt at foretrække frem for risikoen ved at underbehandle en ondartet knude ved at tage en biopsi først.

Den endelige diagnose stilles derfor først, når hele knuden er fjernet ved operation og undersøgt under mikroskop (histologisk).

Behandling

Behandlingen har to adskilte mål: at fjerne kræften kirurgisk (det eneste kurative sigte) og at kontrollere den livstruende hypercalcæmi medicinsk.

Operation (kirurgi)

Den eneste chance for helbredelse er operation ved den allerførste behandling. Fordi kræften er infiltrativ (vokser ind i naboorganer), er standardindgrebet en “en bloc resektion”.

Dette er en omfattende operation, der indebærer, at kirurgen fjerner alt det syge væv i én samlet blok uden at åbne ind til selve knuden. Operationen inkluderer typisk:

• Den syge biskjoldbruskkirtel med kræftknuden.
• Skjoldbruskkirtellappen på samme side.
• Eventuelle lymfeknuder i området.
• Ofte også dele af omkringliggende muskler eller væv for at sikre frie resektionsrande (at der ikke er kræftceller tilbage i kanten af det fjernede væv).

Risici og senfølger ved operation

Operationen er teknisk vanskelig og forbundet med alvorlige risici og potentielt livslange, kroniske følger:

Permanent hypoparathyroidisme:

• Dette er den mest frygtede og hyppige alvorlige, kroniske følge. Den opstår, hvis de resterende tre raske biskjoldbruskkirtler bliver beskadiget, eller hvis de fjernes (enten utilsigtet eller fordi de ikke kan adskilles fra kræftvævet).
  • Konsekvens: Uden PTH falder blodets kalciumniveau drastisk (hypocalcæmi).
    Dette er en kronisk tilstand, der kræver livslang behandling med meget høje doser kalciumtilskud og aktivt D-vitamin (alfacalcidol eller calcitriol).
  • At leve med hypoparathyroidisme: Behandlingen er vanskelig at styre.
    • For lavt kalcium giver snurren i fingre og omkring munden (paræstesier), muskelkramper, og i svære tilfælde krampeanfald, strubekrampe (laryngospasme) eller hjerterytmeforstyrrelser.
    • For højt kalcium (fra overbehandling) øger risikoen for nyresten og nyresvigt på lang sigt.
      Det er en konstant balancegang. [5]

Skade på stemmebåndsnerven (Nervus Recurrens):

• Nerven ligger tæt op ad kirtlerne. Beskadigelse medfører permanent hæshed og i værste fald vejrtrækningsbesvær, hvis begge sider rammes. [2]

Blødning:

• En blødning på halsen efter operationen kan være livstruende, da den kan trykke på luftrøret og hindre vejrtrækningen.

Medicinsk behandling af hypercalcæmi

Denne behandling helbreder ikke kræften, men bruges til at kontrollere kalciumniveauet før operation, eller hvis sygdommen er vendt tilbage og ikke kan opereres.

• Bisphosphonater (f.eks. Zoledronsyre): Gives i en blodåre og virker ved at hæmme den knoglenedbrydning, som PTH stimulerer.
  • Risici: Kan give nyrepåvirkning og (sjældent) osteonekrose i kæben (en alvorlig tilstand, hvor kæbebenet “dør”).
• Cinacalcet (Mimpara): Tabletbehandling, der fungerer som en “calcimimetik”. Den snyder kroppens kalcium-receptor, så kræftcellerne tror, at kalciumniveauet er højt, og dermed nedsætter de deres PTH-produktion.
  • Bivirkninger: Ofte kvalme og opkastning.

Behandling ved tilbagefald eller spredning

Biskjoldbruskkirtelkræft er ofte langsomtvoksende, men har en meget høj tendens til at vende tilbage (recidiv), typisk lokalt på halsen (50 % eller mere) eller som metastaser til lunger, knogler eller lever [4].

Re-operation:

• Man vil ofte forsøge at operere igen for at fjerne tilbagefaldet. Disse operationer er ekstremt vanskelige på grund af arvæv og har en endnu højere risiko for nerveskade og hypoparathyroidisme.

Strålebehandling:

• Sygdommen er ikke særlig følsom over for stråling. Det bruges primært lindrende (palliativt), f.eks. mod smertefulde knoglemetastaser.

Kemoterapi:

• Har vist sig at have meget begrænset eller ingen effekt på denne kræftform og anvendes sjældent.

Statistik og prognose

Konklusion

Biskjoldbruskkirtelkræft er fundamentalt anderledes end de fleste andre kræftsygdomme. Den skal primært forstås som en malign hormonel sygdom, hvor selve knudens ukontrollerede hormonproduktion (PTH) udgør den største og mest umiddelbare trussel mod helbredet.

Dette skaber et vanskeligt behandlingsdilemma. Den eneste helbredende mulighed er en radikal operation, der indebærer en meget høj risiko for at skabe en permanent og alvorlig senfølge, nemlig kronisk hypoparathyroidisme (mangel på PTH) [5].

Forløbet er derfor ofte langvarigt og defineret af enten kampen mod hypercalcæmi (ved tilbagefald) eller den livslange, komplekse balancegang med at styre hypocalcæmi (efter vellykket eller aggressiv operation).

---

(Til menu)

Links

[1] Hyperparathyreoidisme (Sundhed.dk, Lægehåndbogen, 2024)

• Indhold: Faglig information om udredning og behandling af forhøjet biskjoldbruskkirtelfunktion. Bekræfter, at karcinom (kræft) udgør <1 % af tilfældene og angiver overlevelsesstatistik.

[2] Operation på biskjoldbruskkirtler (Aarhus Universitetshospital, ej dateret)

• Indhold: Patientvejledning om selve operationen for (oftest godartet) hyperparathyroidisme. Beskriver de almindelige risici ved indgrebet, herunder blødning og skade på stemmebåndsnerven.

[3] Parathyroid carcinoma (Orphanet, 2025) Indhold: Detaljeret international database-opslag om den sjældne sygdom. Beskriver den stærke kobling til CDC73-genet og Hyperparathyroidism-Jaw Tumor Syndrome (HPT-JT).

[4] Parathyroid carcinoma (Genomics Education Programme, UK, 2025)

• Indhold: Faglig side om de genetiske aspekter af sygdommen. Nævner, at 20-40% af sporadiske tilfælde har CDC73-mutationer, og at tilbagefald er hyppigt.

[5] Hypoparathyreoidisme (Sundhed.dk, Lægehåndbogen, 2024) Indhold: Faglig information om tilstanden med mangel på PTH, som er den hyppigste alvorlige senfølge efter operation for biskjoldbruskkirtelkræft. Beskriver symptomer på lavt kalcium og komplikationer ved kronisk sygdom.

[3] Livet med skjoldbruskkirtelkræft (Kræftens Bekæmpelse, 2022)

• Indhold: Selvom denne side handler om kræft i skjoldbruskkirtlen, er den relevant, da den beskriver anatomien i området. Den nævner risikoen for beskadigelse af biskjoldbruskkirtlerne under halsoperationer og symptomerne på både for højt og for lavt kalcium.

d. 21.10.25

❤

Hvad du læser på Jeg har Kræft er ikke en anbefaling. Søg kompetent vejledning.