Galdegangskræft

Resumé om galdegangskræft

Hvad det er:

Galdegangskræft, også kaldet kolangiokarcinom, er en kræftsygdom, der opstår i galdegangene. Disse gange transporterer galde fra leveren og galdeblæren til tyndtarmen for at hjælpe med fordøjelsen. Sygdommen er sjælden, og fordi den ofte ikke giver symptomer i tidlige stadier, opdages den i mange tilfælde først, når den er ret fremskreden.

Typiske symptomer:

Det mest almindelige symptom er gulsot (gulfarvning af hud og øjne), som opstår, fordi en tumor blokerer for galdens passage. Dette medfører også mørk, colafarvet urin, lys (kitfarvet) afføring og ofte en meget intens og generende hudkløe. Andre tegn kan være mavesmerter, utilsigtet vægttab og feber.

Behandlingsmuligheder:

Behandlingen afhænger af tumorens placering og stadie. Operation er den eneste behandling, der sigter mod helbredelse, men det er kun muligt når kræften ikke har spredt sig. For andre er behandlingen lindrende (palliativ) og fokuserer på at fjerne gulsot, ofte ved at placere et lille rør (en stent) i galdegangen. Kemoterapi og i stigende grad målrettet behandling kan bruges til at bremse sygdommen.

Hvad er galdegangskræft

Galdegangskræft symboliseret ved en model af galdevej med grøn avocadolignende galdeblære og et tarmstykke.

Galdegangskræft (medicinsk betegnet kolangiokarcinom) er en kræftform, der opstår i cellerne i galdegangene. Galdegangene er et netværk af rør, der starter inde i leveren, samler sig og løber ned til tolvfingertarmen (den første del af tyndtarmen). Deres funktion er at transportere galde, en væske der produceres af leveren og hjælper med at nedbryde fedt i maden.

Man opdeler typisk galdegangskræft i tre typer baseret på, hvor i galdevejssystemet tumoren sidder [1]:

Intrahepatisk: Kræften sidder i de små galdegange inde i selve leveren.
Perihilær (Klatskin-tumor): Kræften sidder lige der, hvor de store galdegange fra højre og venstre side af leveren mødes for at danne den fælles galdegang, tæt på leveren.
Distal: Kræften sidder i den nederste del af galdegangen, tæt på hvor den munder ud i tolvfingertarmen.

Placeringen har stor betydning for både symptomerne, og hvilken type behandling der er mulig.

Årsager og risikofaktorer

Galdegangskræft symboliseret ved nogle grønne blade med nogle nøddeagtige vækster på.

I mange tilfælde finder man aldrig den præcise årsag til, at galdegangskræft opstår. Man kender dog en række faktorer, der øger risikoen betydeligt. Den væsentligste fællesnævner er kronisk betændelse (inflammation) i galdegangene.

Kendte risikofaktorer inkluderer:

Primær skleroserende kolangit (PSC): En kronisk sygdom, der giver betændelse og arvæv i galdegangene, hvilket stærkt øger risikoen. [2]
Leverikter: En type parasit, der er almindelig i dele af Asien (spises via rå eller utilstrækkeligt tilberedt ferskvandsfisk), og som kan leve i galdegangene og skabe kronisk irritation.
Galdesten eller cyster i galdegangene: Kroniske galdesten, der sidder fast i selve galdegangene (ikke kun i galdeblæren), kan medføre kronisk betændelse.
Skrumpelever (cirrose): Arvæv i leveren, uanset årsagen (f.eks. alkohol eller hepatitis), øger risikoen.
Visse leversygdomme: Kronisk leverbetændelse (Hepatitis B eller C).
Medfødte misdannelser: F.eks. Carolis sygdom, som er en sjælden medfødt udvidelse af galdegangene.

Symptomer på galdegangskræft

Galdegangskræft symboliseret ved en tegning af noget galde og kar lignende. Lys blå baggrund.

Symptomerne på galdegangskræft er ofte vage i starten, eller der er slet ingen. De opstår typisk først, når tumoren vokser sig stor nok til fysisk at blokere for galdeafløbet.

Gulsot (obstruktiv gulsot)

Det mest almindelige og tydelige symptom er gulsot (icterus). Det skyldes, at galdefarvestoffet (bilirubin), som normalt udskilles med galden til tarmen, på grund af afløbshindring, i stedet hober sig op i blodet og trænger ud i vævene. [3]

Tegn på gulsot er:

Gulfarvning: Huden og det hvide i øjnene (sclera) bliver gule.
Mørk urin: Urinen bliver mørk, ofte beskrevet som cola- eller mørk øl-farvet, fordi nyrerne forsøger at udskille det ophobede bilirubin.
Lys afføring: Afføringen bliver lys, grålig eller kitfarvet, fordi galdefarvestoffet ikke længere når ud i tarmen.
Hudkløe: Ophobningen af galdesalte i huden kan forårsage en meget intens og pinefuld kløe over hele kroppen, som kan være svær at lindre og stærkt påvirke søvn og livskvalitet. Intet lokalmiddel til huden har virkning mod dette.

Andre symptomer

Sammen med gulsot, eller nogle gange før, kan man opleve:

Mavesmerter: Ofte et dump, murrende ubehag i den øverste højre del af maven, under ribbenene.
Utilsigtet vægttab: Tab af vægt uden at man har forsøgt det.
Nedsat appetit.
Feber: Tilbagevendende feber uden en klar infektionsårsag.
Kvalme og opkastninger.

Det er vigtigt at søge læge, hvis man oplever gulsot, da det altid er et tegn på, at noget blokerer galdevejene, leveren eller ødelægger de røde blodlegemer.

Diagnose og udredning

Galdegangskræft symboliseret ved en artiskok der vokser på sin stængel.

Mistanken om galdegangskræft opstår ofte på baggrund af symptomerne, især gulsot. Udredningen fokuserer på at finde årsagen til blokeringen og kortlægge tumorens præcise placering og udbredelse.

Blodprøver:

Viser typisk forhøjede levertal og et højt niveau af bilirubin, hvilket bekræfter, at der er en galdeophobning.
Man måler også ofte tumormarkøren CA 19-9. Denne markør kan være forhøjet ved galdegangskræft, men den er ikke specifik og kan også være forhøjet ved betændelse eller kræft i bugspytkirtlen.

Ultralydsscanning:

Er ofte den første scanning, man får. Den kan vise, om galdegangene er udvidede (et tegn på blokering) og kan i nogle tilfælde visualisere selve tumoren eller metastaser i leveren.

CT-scanning:

En detaljeret scanning af brystkasse og mave, der bruges til at se tumorens størrelse, dens relation til de store blodkar, og om sygdommen har spredt sig til lymfeknuder eller andre organer (stadieinddeling).

MR-scanning (MRCP):

En MR-scanning er særligt god til at fremstille selve galdegangene (MRCP står for Magnetisk Resonans Kolangio-Pankreatikografi). Den giver meget præcise billeder af, hvor blokeringen sidder.

ERCP (Endoskopisk Retrograd Kolangio-Pankreatikografi):

En kikkertundersøgelse, hvor en bøjelig slange føres gennem munden, ned i mavesækken og til tolvfingertarmen, hvor galdegangen munder ud. Herfra kan man sprøjte kontrastvæske op i galdegangene og tage røntgenbilleder. [4]
Ved ERCP kan man også tage vævsprøver (biopsi) fra tumoren med en lille børste eller tang. Samtidig kan man ofte anlægge en aflastende stent.

Vævsprøve (biopsi):

Den endelige diagnose stilles ved at undersøge en vævsprøve i mikroskop. Prøven kan tages ved ERCP eller ved en nålebiopsi (ultralyds- eller CT-vejledt) stukket gennem huden og ind i tumoren.

Behandling af galdegangskræft

Galdegangskræft symboliseret ved model af lever, galde, bugspytkirtel og galdegange, hvor et instrument er ført ind.

Valg af behandling afhænger fuldstændig af, hvor kræften sidder, hvor fremskreden den er (stadie), og ens almene helbredstilstand.

Operation (kirurgi)

Operation er den eneste behandling, der har til formål at helbrede galdegangskræft. Desværre er det kun et mindretal (ca. 20-30%), der kan tilbydes operation på diagnosetidspunktet. Det skyldes, at kræften ofte har spredt sig, eller at den er vokset ind i vitale blodkar tæt på leveren, hvilket gør den umulig at fjerne.

Typen af operation afhænger af tumorens placering [5]:

Intrahepatisk (i leveren):

Man fjerner den del af leveren, hvor tumoren sidder (leverresektion).

Perihilær (tæt på leveren):

En meget stor og kompleks operation, hvor man fjerner galdegangene, galdeblæren, en del af leveren og de omkringliggende lymfeknuder.

Distal (tæt på tarmen):

Kræver ofte en “Whipple-operation”, hvor man fjerner den nederste del af galdegangen, galdeblæren, dele af bugspytkirtlen og tolvfingertarmen.

Alle operationer for galdegangskræft er meget store indgreb med risiko for alvorlige komplikationer, såsom infektion, blødning, utæthed fra tarmsammenføjninger og leversvigt.

Lindrende (palliativ) behandling

For de fleste med galdegangskræft er målet med behandlingen ikke helbredelse, men at lindre symptomer, bremse sygdommens udvikling og forbedre livskvaliteten.

Aflastning af gulsot (stent-anlæggelse)

Det vigtigste palliative indgreb er at fjerne gulsoten, da den forårsager den nævnte generende kløe og samtidig øger risikoen for infektion (galdevejsbetændelse).

Dette gøres ved at placere en stent – et lille rør af plastik eller metal – inde i galdegangen, så det holder passagen åben forbi tumoren. Stenten kan enten lægges via en ERCP (indefra) eller ved en PTC (Perkutan Transhepatisk Kolangiografi), hvor man stikker en nål gennem huden og ind i leveren for at placere stenten oppefra. [6]

Kemoterapi

Kemoterapi bruges til at bremse kræftens vækst og kan i nogle tilfælde få tumoren til at skrumpe, hvilket kan forlænge livet og lindre symptomer. Det kan gives:

Palliativt: Når operation ikke er mulig. Standardbehandlingen er ofte en kombination af stofferne Gemcitabin og Cisplatin.
Adjuverende (efter operation): For at nedsætte risikoen for, at kræften kommer igen.

Bivirkningerne ved kemoterapi kan være træthed, kvalme, opkastninger, nedsat immunforsvar (risiko for infektioner), føleforstyrrelser i fingre og tæer (neuropati) og hårtab.

Strålebehandling

Strålebehandling bruges mindre hyppigt, men kan anvendes til at lindre symptomer, f.eks. smerter, hvis en tumor trykker på nerver, eller for at bremse væksten et specifikt sted.

Målrettet behandling og immunterapi

I de senere år er man blevet opmærksom på, at en del galdegangskræft-tumorer har specifikke genfejl (mutationer), som man kan målrette medicin imod. Hvis man har fremskreden sygdom, vil man ofte få undersøgt sin vævsprøve for disse mutationer (f.eks. FGFR2-fusion eller IDH1-mutation). Findes en sådan mutation, kan man være kandidat til målrettet (targeteret) behandling, ofte i pilleform. [7]

Immunterapi er også ved at finde sin plads i behandlingen, typisk i kombination med kemoterapi.

Komplementær og alternativ behandling

Galdegangskræft symboliseret ved et gul-grønt blad med en nød liggende på bladet.

Mange, der rammes af en alvorlig sygdom som galdegangskræft, søger selv information om kost, kosttilskud eller andre metoder, der kan supplere den etablerede behandling. Det kan være metoder til at styrke kroppen eller lindre bivirkninger.

Tiltag som akupunktur kan anvendes af nogle til at dæmpe kvalme i forbindelse med kemoterapi, og mindfulness eller afspænding kan hjælpe med at håndtere den psykiske belastning.

Man kan også forsøge tiltag, der målretter kræft som en metabolisk lidelse, der muliggør blokering af kræftens signal- og energiveje.

Se også Leverkræft (i skemaet er også tiltag ved galdegangskræft anført)

Det er altid en god idé at tale med det behandlende personale om eventuelle kosttilskud eller alternative behandlinger, man overvejer. Selv naturprodukter kan have bivirkninger eller interagere uhensigtsmæssigt hvis man er i medicinsk behandling.

Prognose og statistik

Galdegangskræft symboliseret ved nogle søjlediagrammer og symbolmennesker, en lagkage-diagram i midten med et lille forstørrelsesglas over. Blå baggrund.

Galdegangskræft er en alvorlig sygdom med en generelt dårlig prognose. Det skyldes primært, at sygdommen ofte opdages i et sent stadie, hvor helbredende operation ikke længere er en mulighed.
Læs mere…

De mest detaljerede statistikker opdeler typisk overlevelsen efter sygdommens stadie på diagnosetidspunktet, og om kræften er opstået inde i leveren (intrahepatisk) eller uden for leveren (ekstrahepatisk).

Data fra den amerikanske SEER-database (Surveillance, Epidemiology, and End Results Program), som ofte bruges som reference, viser følgende 5-års relative overlevelsesrater [8]:

For galdegangskræft inde i leveren (Intrahepatisk):

Lokaliseret stadie: (Kræften er kun i leveren). Her er den 5-års relative overlevelse omkring 26%.
Regionalt stadie: (Kræften har spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller væv). Her er overlevelsen omkring 10%.
Fjernspredning (metastatisk): (Kræften har spredt sig til fjerne organer, f.eks. lungerne). Her er overlevelsen omkring 3%.
Samlet for alle stadier: 12%

For galdegangskræft uden for leveren (Ekstrahepatisk, dvs. perihilær og distal):

Lokaliseret stadie: (Kræften er kun i galdegangene). Her er den 5-års relative overlevelse omkring 19%.
Regionalt stadie: (Kræften har spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller væv). Her er overlevelsen omkring 18%.
Fjernspredning (metastatisk): Her er overlevelsen omkring 2%.
Samlet for alle stadier: 11%

Danske tal fra Kræftens Bekæmpelse viser en samlet 5-års relativ overlevelse (på tværs af alle stadier og placeringer) på omkring 15% for mænd og 19% for kvinder. [9]

Disse tal understreger alvorligheden, men viser også, at prognosen er markant bedre, hvis sygdommen opdages og kan opereres, mens den stadig er lokaliseret.

Konklusion

Galdegangskræft symboliseret ved klippeforgrund, og grøn-blåt hav bag denne.

Galdegangskræft er en sjælden, men alvorlig kræftform, der udgår fra galdevejene. Fordi symptomerne ofte først viser sig sent i forløbet, er diagnosen alvorlig for de fleste. Gulsot, mørk urin og intens hudkløe er de primære advarselstegn.

Behandlingen er kompliceret og involverer operation for relativt få, der får diagnosen. Mens flertallet modtager lindrende behandling, primært i form af stent-anlæggelse for at afhjælpe gulsot samt kemoterapi for at bremse sygdommen.

Forskning i målrettede behandlinger baseret på tumorens genfejl giver nye muligheder for patientgruppen.

Diagnose