Vulva cancer – Kræft i de ydre kvindelige kønsorganer

Hvad er vulvacancer

Vulvacancer er en sjælden form for kræft, der opstår i vulva – de ydre kvindelige kønsorganer. Vulva omfatter kønslæberne (labia majora og minora), klitoris, forhuden omkring klitoris, mellemkødet ((perinæum) området mellem skedeåbningen og endetarmen) og kirtlerne i dette område (Bartholins kirtler og Skens kirtler).

Kræft i vulva kan udvikle sig langsomt over flere år, ofte med forstadier, der kan identificeres og behandles, før de udvikler sig til invasiv kræft.

Da vulva, som beskrevet ovenfor, omfatter flere anatomiske strukturer beklædt med forskellige celletyper, kan vulvacancer opstå ethvert af disse områder, og dermed have forskellige histologiske kræfttyper afhængigt af de involverede celler.

Typer af vulvacancer

De fleste tilfælde af vulvacancer er squamocellulært karcinom (pladecellekræft), som udgår fra overfladecellerne i vulva. Andre, mere sjældne typer inkluderer:

Melanom: Kræft, der udvikler sig fra pigmentproducerende celler (melanocytter) i huden på vulva.
Adenokarcinom: Kræft, der opstår i kirtelcellerne i vulva, såsom Bartholins kirtler.
Basalcellekarcinom: En langsomt voksende form for hudkræft, der sjældent spreder sig.
Verrukøst karcinom: En sjælden, vortelignende variant af pladecellekræft, der vokser langsomt og lokalt invasivt.
Sarcomer: Kræft, der udgår fra vulvas bindevæv eller muskler, men forekommer meget sjældent (i dette område).

Uddybning af typer

Vulvacancer histologisk visning af væv i rosa, røde og hvide tegninger.

1. Squamocellulært karcinom (Pladecellekræft)
Hvad er det:
Dette er den absolut hyppigste type vulvacancer og udgør langt de fleste tilfælde. Den opstår i de flade, epidermale celler (pladecelleepitel), der udgør overfladen af vulva. Disse celler danner hudens yderste lag og beklæder også slimhinderne i vulva.
Læs mere…

Udvikling og årsager: Udviklingen af squamocellulært karcinom sker ofte gradvist gennem forstadier, kendt som vulvære intra-epitheliale neoplasi (VIN). Der er to hovedtyper af VIN, der fører til denne kræftform:

HPV-relateret VIN (klassisk VIN): Denne type er stærkt forbundet med infektion med højrisiko-typer af humant papillomavirus (HPV), især HPV 16. Det ses ofte hos yngre kvinder og er ofte multifokalt, hvilket betyder, at der er flere områder med celleforandringer.
Ikke-HPV-relateret VIN (differentieret VIN): Denne type ses hyppigere hos ældre kvinder og er ofte forbundet med kroniske inflammatoriske hudlidelser i vulva, såsom lichen sclerosus. Den har en højere risiko for hurtigt at udvikle sig til invasiv kræft.

Udseende: Squamocellulært karcinom kan vise sig som et sår, en knude, en fortykkelse eller en vorteagtig vækst på vulva. Farven kan variere fra rødlig til hvidlig, og overfladen kan være ru eller skællende.

Spredning: Denne type kræft kan sprede sig lokalt til det omkringliggende væv, til lymfeknuderne i lysken og i mere fremskredne tilfælde til andre dele af kroppen (metastaser).

2. Melanom
Hvad er det:
Melanom er en type kræft, der udvikler sig fra melano-cytterne – de celler i huden, der producerer pigmentet melanin, som giver huden dens farve. Selvom melanom oftest opstår på huden, kan det også forekomme på slimhinder, herunder i vulva.
Læs mere…

Udvikling og årsager: Årsagerne til vulvamelanom er ikke fuldt klarlagt, men risikofaktorer inkluderer tidligere melanom, et stort antal modermærker (især atypiske), og udsættelse for ultraviolet stråling spiller en rolle for melanom andre steder på kroppen, men forbindelsen til vulvamelanom er mindre klar.

Udseende: Vulvamelanomer kan have forskellige udseender. De kan være flade eller let hævede, have uregelmæssige kanter og varierende farve – sort, brun, rød, blå eller endda farveløs (amelanotisk melanom). Ændringer i et eksisterende modermærke på vulva bør altid undersøges.

Spredning: Melanom har tendens til at sprede sig hurtigt til lymfeknuderne og andre organer, hvilket gør tidlig diagnose og behandling afgørende.

3. Adenokarcinom
Hvad er det:
Adenokarcinom opstår i kirtelcellerne i vulva. De mest almindelige kirtler, der kan give anledning til denne type kræft, er Bartholins kirtler, som sidder på hver side af skedeåbningen og producerer smørende væske.
Læs mere…

Udvikling og årsager: Adenokarcinom i vulva er sjældent. Kræft i Bartholins kirtler kan opstå fra en tidligere cyste i kirtlen. Andre adenokarcinomer kan opstå fra svedkirtler eller andre mindre kirtler i vulvaområdet.

Udseende: Adenokarcinom kan vise sig som en dybtliggende knude eller hævelse, ofte i området omkring Bartholins kirtler. Det kan også manifestere sig som et sår, der ikke heler.

Spredning: Spredningsmønsteret afhænger af, hvor adenokarcinomet opstår.

Kræft i Bartholins kirtler kan sprede sig lokalt, til lymfeknuderne og i fremskredne tilfælde til andre organer.

4. Basalcellekarcinom
Hvad er det:
Basalcellekarcinom er generelt den hyppigste form for hudkræft, men er dog relativt sjælden i vulva. Den udvikler sig fra de basale celler i hudens yderste lag (epidermis).
Læs mere…

Udvikling og årsager: Ander steder på kroppen er langvarig udsættelse for ultraviolet stråling er den primære årsag til basalcellekarcinom, men dens rolle i vulvacancer er mindre klar. Det menes her oftest at udvikle sig spontant.

Udseende: Basalcellekarcinom i vulva kan have forskellige udseender, ofte som en lille, perlemorsagtig knude, der kan have små blodkar synlige på overfladen. Den kan også fremstå som et sår, der ikke heler, eller som en skorpeagtig plet.

Spredning: Basalcellekarcinom vokser typisk langsomt og spreder sig sjældent til lymfeknuder eller andre dele af kroppen.

Den primære risiko er lokal vækst og ødelæggelse af det omkringliggende væv.

5. Verrukøst karcinom
Hvad er det:
Verrukøst karcinom er en sjælden variant af squamocellulært karcinom. Navnet “verrukøst” henviser til dets vortelignende eller blomkålslignende udseende.
Læs mere…

Udvikling og årsager: Denne type kræft er også forbundet med HPV-infektion i mange tilfælde. Den har en tendens til at vokse langsomt og lokalt invasivt, men spreder sig sjældent til lymfeknuderne.

Udseende: Verrukøst karcinom fremstår som en stor, ofte hvidlig eller grålig, vortelignende masse på vulva. Overfladen er typisk ujævn og kan have dybe furer.

Spredning: Selvom lokal vækst kan være betydelig og destruktiv for det omkringliggende væv, er spredning til lymfeknuderne meget sjælden.

6. Sarcomer
Hvad er det:
Sarcomer er en meget sjælden gruppe af kræftformer, der opstår i kroppens bindevæv, såsom fedtvæv, blodkar eller andet støttevæv. I vulva kan sarkomer opstå fra bindevævet i området eller fra glat muskulatur (som er en anden type væv).
Læs mere…

Udvikling og årsager: Årsagerne til sarkomer er generelt dårligt forstået, og de er ikke typisk forbundet med de samme risikofaktorer som de mere almindelige typer af vulvacancer.

Udseende: Sarkomer i vulva kan manifestere sig som en dybtliggende, hurtigt voksende knude.

Spredning: Spredningspotentialet afhænger af den specifikke type sarkom. Nogle typer er mere aggressive end andre og har større risiko for at sprede sig til andre dele af kroppen.

Årsager til vulvacancer

Vulvacancer illustreret ved tegning i hudfarve af vulva med sår og knuder på området.

Selvom den præcise årsag til vulvacancer ikke altid er kendt, er der flere risikofaktorer, der øger sandsynligheden for at udvikle sygdommen:

Alder: Risikoen for vulvacancer stiger betydeligt med alderen. De fleste tilfælde diagnosticeres hos kvinder over 60 år.
Infektion med humant papillomavirus (HPV): HPV, især højrisikotyper som HPV 16 og 18, spiller en væsentlig rolle i udviklingen af mange tilfælde af vulvacancer, især de pladecellede karcinomer. HPV kan forårsage celleforandringer, der over tid kan udvikle sig til kræft.
Forstadier til kræft (vulvære intraepitheliale neoplasi, VIN): Tilstande som VIN (tidligere kaldet dysplasi) er celleforandringer i vulvas overfladelag, der betragtes som forstadier til invasiv vulvacancer. Der findes forskellige grader af VIN (VIN 1, VIN 2, VIN 3), hvor VIN 3 har den højeste risiko for at udvikle sig til kræft.
Rygning: Rygning er forbundet med en øget risiko for flere kræftformer, herunder vulvacancer.
Nedsat immunforsvar: Kvinder med et svækket immunforsvar på grund af f.eks. HIV-infektion eller organtransplantation har en højere risiko for HPV-infektion og dermed også for vulvacancer.
Andre hudlidelser i vulva: Kroniske hudlidelser som lichen sclerosus (en inflammatorisk tilstand, der påvirker huden i og omkring vulva) kan øge risikoen for vulvacancer over tid.
Tidligere kræft i underlivet: Kvinder, der tidligere har haft kræft i livmoderhalsen, vagina eller anus, har en øget risiko for at udvikle vulvacancer.

Symptomer på vulvacancer

Symptomerne på vulvacancer kan variere, og i de tidlige stadier er der muligvis ingen tydelige symptomer. Efterhånden som kræften udvikler sig, kan følgende symptomer opstå:

Mest almindelige symptomer

En knude eller hævelse i vulva: Dette er et af de mest almindelige tegn. Knuden kan være hård, blød, eller have en ujævn overflade.
Kløe: Vedvarende og intens kløe i vulva, der ikke forsvinder med almindelig behandling, kan være et symptom.
Smerter eller ømhed: Smerter, brændende fornemmelse eller ømhed i vulvaområdet.
Ændringer i hudens farve eller udseende: Dette kan inkludere fortykkelse af huden, hvide eller røde pletter, eller sår, der ikke heler.
Sår eller vorter: Sår eller vorter på vulva, der bløder let eller ikke heler.

Andre symptomer, der kan forekomme

Blødning: Unormal blødning fra vulva, der ikke er relateret til menstruation.
Udflåd: Blodigt eller ildelugtende udflåd fra skeden.
Smerter ved vandladning: Smerter eller ubehag, når man tisser.
Smerter ved samleje (dyspareuni): Smerter under eller efter samleje.
Hævede lymfeknuder i lysken: Forstørrede lymfeknuder kan indikere, at kræften har spredt sig.

Det skal understreges, at disse symptomer også kan skyldes andre, mindre alvorlige tilstande som infektioner, cyster eller hudirritation.

Hvis du oplever nogen af disse symptomer, er det afgørende at søge læge for en grundig undersøgelse.

Diagnosticering af vulvacancer

Vulvacancer illustreret ved tegning i hudfarve af vulvaområdet med blæreagtige småknuder. Hvid baggrund.

Diagnosen af vulvacancer involverer typisk flere trin:

Fysisk undersøgelse

Gynækologisk undersøgelse: Lægen vil foretage en grundig undersøgelse af vulva og de omkringliggende områder for at identificere eventuelle unormale områder, knuder eller sår.
Kolposkopi: En kolposkop er et instrument med et forstørrelsesglas og lys, der gør det muligt for lægen at se vulva og vagina mere detaljeret. Dette kan hjælpe med at identificere unormale områder.
Undersøgelse af lymfeknuder (evt. kirurgisk): Lægen vil undersøge lymfeknuderne i lysken for at se, om de er hævede, hvilket kan være et tegn på spredning.
I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at fjerne en eller flere lymfeknuder (lymfeknudeekscision eller sentinel node biopsi) for at undersøge dem for kræftceller.
Sentinel node biopsi er en procedure, hvor man identificerer og fjerner den eller de første lymfeknuder, som kræftcellerne sandsynligvis vil sprede sig til.

Cytologisk undersøgelse

Biopsi: Den mest sikre måde at diagnosticere vulvacancer er ved at tage en vævsprøve (biopsi) fra det mistænkelige område. Biopsien undersøges derefter under mikroskop af en patolog for at afgøre, om der er kræftceller til stede, og i så fald hvilken type kræft det drejer sig om. Der kan tages forskellige typer biopsier afhængigt af det påvirkede område.

Se også Biopsi

Billeddiagnostiske undersøgelser

Hvis der er mistanke om, at kræften har spredt sig, kan der udføres yderligere undersøgelser som:

CT-scanning (computertomografi): Kan give detaljerede billeder af vulva, bækkenområdet og andre dele af kroppen for at vurdere omfanget af kræften.
MR-scanning (magnetisk resonans): Kan give endnu mere detaljerede billeder af blødt væv og kan være nyttig til at vurdere lokal udbredelse.
PET-scanning (positronemissionstomografi): Kan bruges til at identificere områder med øget metabolisk aktivitet, og dermed indikere hvorvidt der er tale om spredning af kræftceller (metastaser).

Behandling af vulvacancer

Vulvacancer symboliseret ved en gul mælkebøtteblomst med grøn baggrund. Der ses del af anden mælkebøtteblomst ved siden af.

Behandlingen af vulvacancer afhænger af flere faktorer, herunder kræftens stadium (størrelse og udbredelse), type, generelt helbred og personlige præferencer. De primære behandlingsformer er:

Kirurgi: Kirurgi er den mest almindelige behandling for vulvacancer, især i de tidlige stadier. Formålet med operationen er at fjerne kræftsvulsten og et stykke af det omkringliggende raske væv (margen) for at sikre, at alle kræftceller er fjernet.
Strålebehandling (radioterapi): Strålebehandling bruger højenergistråler til at dræbe kræftceller. Det kan anvendes:
- Efter operation: For at dræbe eventuelle tilbageværende kræftceller i vulvaområdet eller i lymfeknuderne.
- I stedet for operation: Hvis operation ikke er mulig på grund af kræftens udbredelse eller helbredstilstanden.
- Til at lindre symptomer: Ved fremskreden kræft kan strålebehandling bruges til at mindske smerter eller blødning. Strålebehandling kan gives eksternt (hvor strålerne kommer fra en maskine uden for kroppen) eller internt (brachyterapi, hvor en radioaktiv kilde placeres tæt på eller i tumoren).
Kemoterapi: Kemoterapi bruger medicin til at dræbe kræftceller i hele kroppen. Det anvendes sjældnere som primær behandling for vulvacancer, men kan bruges:
- I kombination med strålebehandling (kemoradiation): Dette kan øge effektiviteten af strålebehandlingen.
- Ved fremskreden eller metastaserende kræft: For at kontrollere væksten af kræften og lindre symptomer.
Målrettet terapi: Nogle former for vulvacancer har specifikke genetiske ændringer, som kan målrettes med medicin. Denne type behandling er stadig under udvikling for vulvacancer.
Immunterapi: Immunterapi hjælper kroppens eget immunsystem med at bekæmpe kræftceller. Det kan være en mulighed for visse typer fremskreden vulvacancer.

Behandlingsplanen vil optimalt blive tilpasset den individuelle situation i samarbejde mellem forskellige specialister, herunder gynækologer, onkologer, radiologer og patologer.

Ud over de nævnte tiltag, kan man overveje at supplere med Kosttilskud, Repurposed drugs eller andre tiltag, som du kan læse om her på sitet.

Se også Integrativ Onkologi

Statistik

Nye tilfælde af vulvacancer (kræft i de ydre kvindelige kønsorganer) årligt i Danmark:

Ifølge de seneste tal fra Kræftens Bekæmpelse:

Nye tilfælde af vulvacancer

Tallene gælder for 2017-21	Kvinder
Antal nye tilfælde pr. år	117
Antal der lever med diagnosen	1.173

Overlevelse med vulvacancer

Tallene gælder for 2017-21	Kvinder
Efter 1 år	89 pct.
Efter 5 år**	71 pct.

Bemærk

Disse tal dækker over kræft i hele det ydre kvindelige kønsorgan, hvor vulvacancer er den hyppigste form.

Prognose

Prognosen for vulvacancer afhænger i høj grad af, hvor tidligt sygdommen opdages og behandles. Faktorer som kræftens stadium ved diagnosen (hvor stor den er, og om den har spredt sig til lymfeknuder eller andre dele af kroppen), kræftens type og grad, samt det generelle helbred spiller en vigtig rolle.

Generelt er prognosen bedst for kvinder, hvor kræften opdages i et tidligt stadium og kan fjernes kirurgisk. Hvis kræften har spredt sig til lymfeknuderne, er prognosen dårligere, men behandling med kirurgi, strålebehandling og eventuelt kemoterapi kan stadig være effektiv.

Overlevelsesstatistikker kan give et generelt billede, men det er vigtigt at huske, at hver situation er unik, og den individuelle prognose vil afhænge af de specifikke omstændigheder. Lægeteamet vil kunne give den mest præcise vurdering af prognosen baseret på den enkeltes aktuelle situation.

Konklusion

Vulvacancer er en relativt sjælden kræftform, der opstår i de ydre kvindelige kønsorganer. Infektion med HPV, forstadier til kræft og højere alder er vigtige risikofaktorer. Symptomer kan inkludere knuder, kløe, smerter og ændringer i hudens udseende.

Tidlig diagnose gennem gynækologisk undersøgelse og biopsi er afgørende for en vellykket behandling, som primært består af kirurgi, eventuelt suppleret med strålebehandling og kemoterapi. Prognosen er generelt bedre, jo tidligere sygdommen opdages og behandles.

Se også Beslutningen

Se også Alternative Behandlinger Oversigt

Se også Livmoderhalskræft